[Mededge] Bệnh Kawasaki

Bệnh Kawasaki (bệnh Kawasaki – Kawasaki Disease) là một căn bệnh chỉ có ở trẻ em, biểu hiện bằng sốt và các triệu chứng khác (bao gồm sung huyết kết mạc, thay đổi niêm mạc miệng, ban đỏ và phù bàn tay, bàn chân, phát ban, và bệnh hạch cổ tử cung) bệnh đột ngột phát triển ở những trẻ có thể trạng khỏe mạnh trước đó. Bệnh Kawasaki gây ra tình trạng viêm và sưng (tức là sự hình thành túi phình động mạch) ở các động mạch có kích thước trung bình, đặc biệt là động mạch vành. Vì vậy, trong tháng đầu tiên sau khi phát bệnh, trẻ em bị ảnh hưởng bởi bệnh Kawasaki có thể phát triển bệnh tim nghiêm trọng và tình trạng này có thể tồn tại suốt đời.

Căn bệnh này là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh tim mắc phải ở trẻ em tại các nước phát triển (sốt thấp khớp vẫn là nguyên nhân phổ biến hơn ở các nước đang phát triển). Các đặc điểm lâm sàng của bệnh Kawasaki là tự hạn chế và sẽ tự khỏi ngay cả khi không có liệu pháp thích hợp, nhưng bệnh có thể để lại những bất thường đáng kể về động mạch vành.

Cần có chỉ số nghi ngờ lâm sàng cao để chẩn đoán bệnh Kawasaki. Chẩn đoán sớm là rất quan trọng vì điều trị sớm với truyền tĩnh mạch gamma globulin có thể ngăn ngừa viêm động mạch vành. Ngoài ra, bệnh Kawasaki có khả năng gây tử vong; tình trạng tử vong vẫn đang tiếp diễn, ngay cả trong thời đại của liệu pháp gamma globulin. May mắn là tỷ lệ tử vong liên quan đến bệnh Kawasaki là rất thấp – đặc biệt là ở Nhật Bản, nơi nhận thức về bệnh tật cao, chẩn đoán và điều trị thường nhanh chóng. Các trường hợp tử vong nhiều hơn thường xảy ra ở những trẻ em mà chẩn đoán bị “bỏ sót”, không được xem xét hoặc bị trì hoãn. Ngoài ra, tỷ lệ mắc bệnh có thể chủ yếu ở những trẻ sống sót nhưng bị bất thường động mạch vành nghiêm trọng.

Bệnh Kawasaki có tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở trẻ em gốc Á, đặc biệt là trẻ em người gốc Nhật Bản: khoảng 1 trong 100 trẻ em Nhật Bản khởi phát bệnh Kawasaki trước 5 tuổi. Bé trai thường bị mắc bệnh nhiều hơn bé gái, với tỷ lệ từ 3:2. Cũng cần lưu ý là có nguy cơ mắc Kawasaki tăng gấp 10 lần ở trẻ em có anh chị em ruột mắc bệnh và tăng gấp hai lần đối với những trẻ có cha hoặc mẹ đã bị mắc bệnh trước đó. Tỷ lệ mắc bệnh cao vẫn tồn tại ở những trẻ em Nhật Bản áp dụng lối sống phương Tây; do đó, di truyền rõ ràng là một yếu tố nguy cơ đối với tỷ lệ mắc bệnh Kawasaki. Tuy nhiên, Kawasaki xảy ra ở tất cả các nhóm dân tộc và chủng tộc trên toàn thế giới. Ở những vùng có dân số gốc Á thấp, hầu hết các trường hợp Kawasaki xảy ra ở trẻ em không phải gốc Á. Nhìn chung, tỷ lệ mắc bệnh ở trẻ em da trắng bằng 1/10 so với trẻ em gốc Á, với tỷ lệ mắc bệnh trung bình ở trẻ em da đen và gốc Tây Ban Nha.

Các đặc điểm lâm sàng và dịch tễ học của Kawasaki gợi ý nhiều đến một nguyên nhân lây nhiễm, nhưng vẫn chưa xác định được căn nguyên gây bệnh cụ thể. Tác nhân chịu trách nhiệm có thể là một loại vi-rút “mới”, hiện chưa được phát hiện.

Thăm khám bệnh nhân và bệnh sử

Bệnh Kawasaki thường xảy ra ở những trẻ khỏe mạnh trước đó. Nói chung, cha mẹ của một đứa trẻ mắc bệnh bệnh Kawasaki nhận thấy rằng đứa trẻ có vẻ ốm yếu hơn là tương thích với một căn bệnh do vi-rút điển hình. Mặc dù không được nằm trong tiêu chuẩn chẩn đoán điển hình, cáu gắt là dấu hiệu rất phổ biến ở bệnh Kawasaki, đặc biệt là ở trẻ sơ sinh. Bệnh sử thường bao gồm khởi phát sốt đột ngột, kéo dài hàng ngày, với sự xuất hiện của các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh Kawasaki khác. Đôi khi, cha mẹ sẽ quan sát thấy mắt đỏ hoặc phát ban trước khi bắt đầu phát sốt.

Trong bệnh Kawasaki, các dấu hiệu và triệu chứng bệnh được biết có thể không xuất hiện đồng thời (xem hình). Nếu một đứa trẻ đến khám bác sĩ lâm sàng vào ngày thứ 7 khi bị sốt và có bị nứt môi đỏ, bàn tay và bàn chân sưng đỏ, sung huyết kết mạc, và cha mẹ cho biết rằng đứa trẻ bị phát ban đỏ từ ngày thứ 2 đến ngày thứ 5 của bệnh đó có nghĩa là triệu chứng đó không còn xuất hiện khi khám, tiền sử phát ban có thể hữu ích trong việc chẩn đoán bệnh Kawasaki. Một bệnh nhân như vậy nên được coi là sốt kéo dài khi khám lâm sàng cho thấy bốn trong năm đặc điểm lâm sàng khác đã biết — đáp ứng đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán cổ điển cho bệnh Kawasaki.

Mắt đỏ, môi đỏ và nứt nẻ thường được thấy sớm ở bệnh Kawasaki.

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki

Bệnh Kawasaki được công nhận là xảy ra ở hai thể lâm sàng: trường hợp điển hình và trường hợp không hoàn toàn (“không điển hình”). Trẻ mắc bệnh ở các trường hợp điển hình có sốt kéo dài và ít nhất bốn trong số năm phát hiện lâm sàng được mô tả bởi Ủy ban Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ (AHA) về Viêm nội tâm mạc, Sốt thấp khớp và Bệnh Kawasaki (xem Bảng 1). Bệnh nhân không điển hình có sốt kéo dài với ít hơn bốn trong số năm phát hiện lâm sàng đã biết.

Bảng 1 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki

Bệnh Kawasaki điển hình Sốt kéo dài > 5 ngày, đột ngột và gián đoạn cùng với ít nhất 4 trong số năm đặc điểm lâm sàng sau: Sung huyết kết mạc Bulbar không có dịch tiết Môi, miệng, lưỡi, hầu họng đỏ Tay và chân sưng đỏ và phù nề Phát bát: ban đỏ dát sẩn, thể ban đỏ, ban dạng tinh hồng nhiệt, hồng ban đa dạng Phải loại trừ các bệnh lý hạch cổ có đường kính> 1,5 cm với các biểu hiện lâm sàng tương tự.

Bệnh Kawasaki không điển hình Sốt kéo dài > 5 ngày 2 hoặc 3 trong 5 đặc điểm lâm sàng được quan sát thấy trong bệnh Kawasaki điển hình (ở trên) CRP > 3mg/dL và/hoặc tốc độ lắng hồng cầu ≥ 40mm/h Các đặc điểm tương thích khác về xét nghiệm và siêu âm tim

Một bác sĩ lâm sàng có kinh nghiệm có thể chẩn đoán bệnh Kawasaki cổ điển trước ngày sốt thứ năm.

Chúng bao gồm sốt phát ban tinh hồng nhiệt, quá mẫn với thuốc, bệnh sởi, hội chứng sốc nhiễm độc và nhiễm vi rút entero hoặc adenovirus.

Ít nhất ba trong số sau: albumin, ≤ 3,0g /dl; thiếu máu theo tuổi; tăng alanin aminotransferase; tiểu cầu sau ngày thứ bảy ≥ 450000 / mm3; số lượng bạch cầu ≥ 15,000/mm; nước tiểu ≥10 bạch cầu /trường năng lượng cao.

* Z – scroes của động mạch vành trước trái giảm dần hoặc động mạch vành phải ≥ 2,5 hoặc nhiều hơn ba đặc điểm gợi ý khác, bao gồm độ sáng quanh mạch, thiếu tính đàn hổi, giảm chức năng thất trái, trào ngược van hai lá, tràn dịch màng ngoài tim, hoặc Z – scores của động mạch vành trước trái hoặc động mạch vành phải ở giữa 2,0 và 2,5

Các trường hợp điển hình và không điển hình đều có cùng đặc điểm bệnh lý và hồ sơ xét nghiệm. Hiện tại, sự phát triển của các bất thường động mạch vành là bằng chứng duy nhất mà một bệnh nhân thể không điển hình có thể được xác định là đã mắc Kawasaki. Tuy nhiên, vì điều trị sớm có thể làm giảm tần suất xuất hiện của các bất thường động mạch vành, nên việc chẩn đoán kịp thời một trường hợp Kawasaki điển hình hoặc không điển hình là rất cần thiết. Sử dụng thuật toán của Ủy ban AHA có thể giúp bác sĩ lâm sàng đưa ra chẩn đoán này.

Bệnh Kawasaki điển hình

Sốt

Nói chung, sốt ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki thường tăng cao, thường lên tới 39°C đến 40°C hàng ngày, và không liên tục, sốt thường xảy ra vài lần mỗi ngày và nhiệt độ bình thường giữa các cơn sốt. Tiêu chuẩn chẩn đoán điển hình yêu cầu phải có sốt ít nhất năm ngày, nhưng bệnh Kawasaki có thể được chẩn đoán trước ngày thứ năm của bệnh bởi một bác sĩ lâm sàng có kinh nghiệm. Thời gian sốt là yếu tố dự đoán tốt nhất về sự phát triển của các bất thường động mạch vành, và nhiệt độ phải được theo dõi cẩn thận, qua đường trực tràng hoặc đường miệng, ở bất kỳ trẻ nào đang được xem xét.

Thay đổi niêm mạc miệng

Ban đỏ ở môi, miệng và hầu họng là những phát hiện thường gặp. Môi có thể bị khô và nứt nẻ đến mức chảy máu. Loét miệng không phải là đặc điểm của bệnh Kawasaki, và dịch tiết từ hầu họng cũng không xuất hiện. Có thể quan sát thấy lưỡi “dâu tây”, với những nhú nổi rõ trên nền ban đỏ.

Sung huyết kết mạc

Kết mạc mắt đỏ (liên quan đến hình cầu của mắt chứ không phải kết mạc vòm của mí mắt) là một đặc điểm đáng chú ý có thể tồn tại trong nhiều tuần ở một số bệnh nhân. Nhìn chung có rất ít hoặc không có dịch tiết. Trẻ bị bệnh Kawasaki có thể nhạy cảm với ánh sáng, có thể liên quan đến viêm màng bồ đào trước, đây có thể là một đặc điểm của bệnh Kawasaki.

Những thay đổi ở bàn tay và bàn chân

Đỏ và sưng bàn tay và bàn chân có thể nổi bật trên lâm sàng và gây đau đớn cho trẻ. Những trẻ có triệu chứng lâm sàng trên sẽ thành ra không chịu đi và có thể từ chối cầm nắm đồ vật. Đây là những lí do đến khám ít gặp đối với những bệnh do virus nhẹ ở trẻ nhỏ và sẽ làm tăng sự nghi ngờ của bác sĩ lâm sàng đối với Kawasaki. Một số trẻ em bị Kawasaki có biểu hiện rõ ràng hơn ở bàn tay hoặc bàn chân, nhưng những thay đổi ở các chi này là ở cả 2 bên đối xứng. Ví dụ, chỉ sưng ở một bàn tay hoặc bàn chân, nên nghi ngờ nhiễm trùng do vi khuẩn, chẳng hạn như viêm mô tế bào, viêm khớp hoặc viêm tủy xương, và giảm bớt sự nghi ngờ đối với bệnh Kawasaki.

Sự bong tróc của các ngón tay và ngón chân, bắt đầu ngay bên dưới lớp móng, thường được quan sát thấy trong giai đoạn bán cấp của bệnh Kawasaki, vào khoảng hai đến ba tuần sau khi khởi phát sốt. Do đó, phát hiện này không hữu ích trong việc chẩn đoán Kawasaki ở tuần đầu tiên của bệnh – khoảng thời gian tối ưu để bắt đầu trị liệu.

Phát ban

Phát ban trong Kawasaki thường có một trong ba dạng. Thường gặp nhất là phát ban ban đỏ, dát sần trên thân mình và tứ chi. Một số trẻ em bị phát ban dạng vảy ở thân và tứ chi, gây ra mối lo ngại ban đầu hướng về nhiễm trùng liên cầu nhóm A. Những trẻ khác bị bệnh Kawasaki có hồng ban đa dạng, với các tổn thương đích điển hình. Các nốt sần và mụn mủ không được quan sát thấy ở bệnh Kawasaki, mặc dù trong một số trường hợp hiếm hoi, có thể quan sát thấy phát ban dạng vi hạt rất nhỏ.

Cần lưu ý, một số trẻ bị Kawasaki có phát ban đáng kể ở vùng bẹn, có thể bị nhầm lẫn với viêm da do mặc tã từ nấm candida. Phát ban này có thể xảy ra ở trẻ em đã được hướng dẫn đi vệ sinh cũng như những trẻ vẫn còn mặc tã lót; Nó thường liên quan đến bong tróc của vùng da bị ảnh hưởng, đây không phải là điển hình của bệnh viêm da do nấm candida. Ở bất kỳ trẻ nào bị sốt kéo dài và phát ban đỏ tróc vảy ở bẹn, điều cần thiết là phải kiểm tra cẩn thận các đặc điểm khác của Kawasaki.

Hạch cổ tử cung

Đặc điểm này của bệnh Kawasaki ít được quan sát thấy nhất, đặc biệt là ở trẻ sơ sinh. Tuy nhiên, ở một số trẻ lớn hơn, nó là đặc điểm nổi bật nhất và có thể dẫn đến chẩn đoán nhầm là viêm hạch cổ tử cung. Trẻ bị chẩn đoán nhầm này thường được điều trị bằng kháng sinh nhưng không có đáp ứng và gây ra sự chậm trễ của chẩn đoán chính xác. Kiểm tra cẩn thận thường sẽ cho thấy các đặc điểm lâm sàng khác của bệnh Kawasaki. Thường sờ thấy hạch nhỏ ở cổ trẻ nhỏ; hạch bạch huyết phải có đường kính > 1,5 cm để đáp ứng tiêu chí này, theo tiêu chuẩn của Ủy ban AHA để chẩn đoán bệnh Kawasaki. Khi xuất hiện hạch, có xu hướng liên quan chủ yếu đến các hạch cổ tử cung phía trước bên trên các cơ ức đòn – chũm.

Bệnh Kawasaki không điển hình

Bệnh nhân không hoàn toàn hoặc “không điển hình” bị sốt với ít hơn bốn trong số các phát hiện lâm sàng khác. Thuật ngữ không điển hình không phải chỉ ra sự hiện diện của các kết quả lâm sàng không phải là đặc điểm của bệnh Kawasaki. Ủy ban AHA khuyến cáo rằng nên xem xét chẩn đoán Kawasaki không điển hình ở trẻ bị sốt từ năm ngày trở lên với ít nhất hai đặc điểm lâm sàng khác của bệnh Kawasaki, và với các phát hiện tương thích tìm thấy qua phòng thí nghiệm và / hoặc siêu âm tim, như được trình bày trong Bảng 1.

Công việc phòng thí nghiệm

Trong trường hợp không xác định được nguyên nhân bệnh lý của bệnh Kawasaki, không có xét nghiệm chẩn đoán xác định nào tồn tại. Tuy nhiên, một số phát hiện trong phòng thí nghiệm, thể hiện trong Bảng 2, được coi là đặc điểm để chẩn đoán. Ví dụ, số lượng tế bào bạch cầu ngoại vi thấp với ưu thế tế bào lympho không được coi là tương thích với hồ sơ trong phòng thí nghiệm cho bệnh Kawasaki.

Nói chung, công thức máu toàn bộ với sự khác biệt, protein phản ứng C (CRP), tốc độ lắng hồng cầu (ESR), xét nghiệm chức năng gan và phân tích nước tiểu được yêu cầu. Khi chẩn đoán bệnh Kawasaki, siêu âm tim cũng nên được thực hiện để xác định xem có hiện tượng giãn động mạch vành sớm hay không, và để giúp ích cho việc so sánh với các nghiên cứu sau này.

Chẩn đoán

Khi có các tiêu chuẩn chẩn đoán được mô tả trước đó, một chẩn đoán bệnh Kawasaki có thể được thực hiện. Những bệnh nhân có biểu hiện gợi ý đến bệnh Kawasaki không điển hình nên được điều trị bệnh nếu họ có CRP hoặc ESR tăng cao và có các đặc điểm tương thích khác về xét nghiệm hoặc siêu âm tim được trình bày trong Bảng 1. Ở tất cả trẻ em có tiền sử sốt kéo dài, phát ban và viêm kết mạc không mủ – đặc biệt là những trẻ nhỏ hơn hơn 1 năm nhưng bao gồm cả thanh thiếu niên — bệnh Kawasaki nên được đưa vào chẩn đoán phân biệt.

Một số bệnh khác cần được xem xét trong chẩn đoán phân biệt với bệnh Kawasaki.

Sởi, ở trẻ em chưa được tiêm chủng hoặc trẻ em nhập cư, là một chẩn đoán cần được xem xét. Trong bệnh sởi, phát ban thường bắt đầu trên mặt và sau tai, sau đó tiến triển ra toàn bộ cơ thể. Ở những bệnh nhân mắc bệnh sởi mà ban chỉ mới xuất hiện, có thể nhìn thấy các đốm Koplik (đốm trắng nhỏ trên niêm mạc miệng tấy đỏ gần răng hàm). Bệnh nhân mắc bệnh sởi có ba triệu chứng điển hình là ho, sổ mũi (chảy nước mũi) và viêm kết mạc; viêm kết mạc thường có tiết dịch.

Sốt tinh hồng nhiệt nên được xem xét, cùng với bệnh Kawasaki có thể xảy ra, ở những bệnh nhân bị phát ban dạng tinh hồng nhiệt. Bởi vì ở một số khu vực địa lý, 20% đến 30% trẻ em có thể là người mang liên cầu nhóm A, kết quả cấy dịch cổ họng dương tính có thể cho thấy  tình trạng nhiễm trùng cấp tính hoặc trạng thái người mang mầm bệnh. Điều trị bằng penicillin trong 24 giờ thường làm rõ chẩn đoán; Nếu bệnh nhân không cải thiện với liệu pháp này, bệnh Kawasaki nên được xem xét một lần nữa.

Hội chứng sốc nhiễm độc có thể có chung một số đặc điểm lâm sàng với bệnh Kawasaki cấp tính và bệnh nhân bệnh Kawasaki có thể bị sốc. Sự hiện diện của tụ cầu hoặc liên cầu do nhiễm trùng chỉ ra chẩn đoán hội chứng sốc nhiễm độc, trái lại sự hiện diện của giãn mạch vành trên siêu âm tim chỉ ra đó là bệnh Kawasaki.

Các phản ứng của thuốc đôi khi có thể bị nhầm lẫn với bệnh Kawasaki, và một số bệnh nhân bệnh Kawasaki bị phát ban có thể ngứa. Sự xuất hiện của sưng mặt và mí mắt có nhiều khả năng gợi ý phản ứng thuốc hơn bệnh Kawasaki, và xét nghiệm trong phòng thí nghiệm thường cho thấy các chất phản ứng giai đoạn cấp tính tăng cao rõ rệt trong bệnh Kawasaki, so với những người đang bị phản ứng thuốc.

Các bệnh do vi rút, chẳng hạn như nhiễm enterovirus, có thể có chung các đặc điểm lâm sàng với bệnh Kawasaki, nhưng thường sẽ làm tăng số lượng bạch cầu trung tính và tăng chất phản ứng giai đoạn cấp tính được tìm thấy ở bệnh nhân bệnh Kawasaki. Trẻ bị nhiễm adenovirus thường có biểu hiện viêm họng xuất tiết và viêm kết mạc.

Sau khi chẩn đoán xác định

Bệnh nhân được chẩn đoán bệnh Kawasaki nên được điều trị tại bệnh viện có siêu âm tim nhi khoa, bao gồm đo đường kính động mạch vành ở trẻ nhỏ. Ở những bệnh nhân này, Z-scores được tính toán sao cho nó đại diện cho độ lệch chuẩn vượt quá kích thước động mạch vành trung bình, dựa trên diện tích bề mặt cơ thể của bệnh nhân. Một đứa trẻ với Z – scores động mạch vành gần bên phải hoặc phía trước bên trái đi xuống lớn hơn 2,5 (tức là 2,5 lệch chuẩn so với mức trung bình) được xác nhận là có phình động mạch vành.

Kỹ thuật viên siêu âm tim phải được đào tạo bài bản và có kinh nghiệm để có thể thực hiện các phép đo cần thiết, đặc biệt ở trẻ sốt, ốm, bất hợp tác. Chỉ có bác sĩ tim mạch nhi khoa mới đủ điều kiện để giải thích các nghiên cứu.

Quản lý và Điều trị

Càng sớm càng tốt sau khi được chẩn đoán bệnh Kawasaki, bệnh nhân nên được điều trị bằng gamma globulin IV, 2g/kg trong 8 đến 12 giờ, và aspirin đường uống 80 đến 100 mg/kg/ngày, mỗi 6 giờ. Cần dùng aspirin liều cao để có tác dụng chống viêm; lợi ích của nó đối với bệnh nhân bệnh Kawasaki dường như vượt trội hơn rất nhiều so với nguy cơ cực kỳ thấp mắc hội chứng Reye liên quan đến việc sử dụng aspirin. Ở một số bệnh nhân mắc bệnh Kawasaki đồng thời bị cúm hoặc varicella là hiếm gặp (và do đó làm tăng nguy cơ mắc hội chứng Reye khi sử dụng aspirin), nên ngừng sử dụng aspirin và nên tham khảo ý kiến của một chuyên gia về bệnh Kawasaki.

Hầu hết bệnh nhân bệnh Kawasaki đều đáp ứng nhanh chóng với phương pháp điều trị này, hết sốt và cải thiện các dấu hiệu lâm sàng trong vòng 24 đến 48 giờ. Tuy nhiên, 15% đến 20% bệnh nhân không đáp ứng với điều trị ban đầu này. Liệu pháp tối ưu cho những bệnh nhân này chưa được biết rõ, nhưng liều thứ hai 2g/kg gamma globulin IV, methylprednisolone IV 30 mg/kg cho 1 đến 3 ngày, hoặc tiêm tĩnh mạch infliximab 5 mg/kg là các lựa chọn bổ sung.

Những bệnh nhân vẫn không đáp ứng có thể yêu cầu các liệu pháp bổ sung (ví dụ, liệu pháp steroid, infliximab, có thể là các liệu pháp ức chế miễn dịch khác), vì những trẻ này có nguy cơ cao mắc các bất thường về động mạch vành. Cần cân nhắc việc giới thiệu những bệnh nhi đó đến một trung tâm có nhiều kinh nghiệm trong việc chăm sóc bệnh nhân bệnh Kawasaki.

Các nghiên cứu điều trị thể điển hình đã chứng minh tỷ lệ bất thường động mạch vành giảm trong hai tháng sau khi khởi phát bệnh từ 18% ở những bệnh nhân được điều trị bằng aspirin đơn thuần xuống còn 4% ở những người được tiêm gamma globulin IV và aspirin. Tuy nhiên, nghiên cứu gần đây hơn, sử dụng các thuật toán mới hơn để tính toán kích thước động mạch vành bình thường dựa trên diện tích bề mặt cơ thể, cho thấy giãn nở động mạch vành phổ biến hơn ở bệnh Kawasaki so với những gì đã được công nhận trước đây. Cụ thể, khoảng 18% bệnh nhân bệnh Kawasaki có khởi phát sốt  trong vòng 10 ngày đầu tiên đã bị giãn động mạch vành ở một mức độ nào đó trước khi bắt đầu điều trị. Điều này làm nổi bật tầm quan trọng của việc chẩn đoán và điều trị sớm hơn.

Vào ngày thứ 14 sau khi khởi phát sốt (hoặc 2 đến 3 ngày sau khi hết sốt), aspirin được giảm xuống liều duy nhất hàng ngày từ 3 đến 5 mg/kg.Tiếp tục sử dụng Aspirin để có tác dụng chống huyết khối cho đến khi ESR bình thường hóa, cung cấp kết quả siêu âm tim vẫn bình thường trong khi nhiễm bệnh. Liệu pháp aspirin có thể được yêu cầu vô thời hạn ở những bệnh nhân phát triển chứng phình động mạch vành; trong trường hợp nghiêm trọng, có thể cần thêm các liệu pháp kháng tiểu cầu hoặc chống huyết khối để ngăn ngừa huyết khối do phình động mạch.

Giáo dục bệnh nhân

Chẩn đoán bệnh Kawasaki có thể đáng sợ. Tại Hoa Kỳ, hầu hết cha mẹ của một đứa trẻ được chẩn đoán mắc bệnh bệnh Kawasaki chưa bao giờ được nghe nói về tình trạng này và họ sẽ cần được giáo dục và hỗ trợ. Khi đứa trẻ đã được xuất viện và cha mẹ thảo luận về bệnh với bạn bè và người quen, họ thường nhận thức được rằng những đứa trẻ khác mà họ biết đã mắc bệnh Kawasaki. Căn bệnh này không hiếm, nhưng công chúng nhìn chung không quen với nó.

Phụ huynh có thể tham khảo các trang web của Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ (www.heart.org/HEARTORG/Conditions/More/CardiocularConditionsof Childhood / Kawasaki-Disease_UCM_308777_Article.jsp) và Học viện Nhi khoa Hoa Kỳ (xem www.healthychildren.org), nơi các tài liệu giáo dục về bệnh Kawasaki được đăng tải. Tại Hoa Kỳ, Tổ chức Bệnh Kawasaki (http://www.bệnh Kawasakifoundation.org/) cũng cung cấp thông tin và hỗ trợ cho các gia đình có trẻ em bị ảnh hưởng bởi bệnh Kawasaki.

Theo sát

Trẻ mắc bệnh Kawasaki nên được siêu âm tim khi được chẩn đoán, vào 2 đến 3 tuần và một lần nữa vào 6 đến 8 tuần sau khi sốt. Tại thời điểm đó, trẻ bệnh Kawasaki mà không có bằng chứng về bất thường động mạch vành sẽ không cần siêu âm tim bổ sung, vì không có bằng chứng nào về sự giãn nở động mạch vành do bệnh Kawasaki khởi phát muộn được báo cáo. Tuy nhiên, trẻ em đã phát triển giãn động mạch vành sẽ cần các nghiên cứu sâu hơn, theo khuyến cáo của bác sĩ tim mạch nhi.

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm nên được thực hiện khi chẩn đoán, và các chất phản ứng ở giai đoạn cấp tính (ví dụ, CRP) nên được theo dõi sau khi xuất viện cho đến khi đạt được mức bình thường. Các lần tái khám (thường được lên lịch vào 2 đến 3 tuần và 6 đến 8 tuần sau khi phát bệnh) nên bao gồm khám sức khỏe và xét nghiệm, thường bao gồm công thức máu toàn bộ và mức CRP. Giá trị này thường bình thường hóa trong vòng 2 đến 3 tuần sau khi bệnh khởi phát và có thể hữu ích trong việc theo dõi phản ứng lâm sàng, đặc biệt ở những bệnh nhân sốt dai dẳng cần tiếp tục điều trị. Vì ESR tăng thoáng qua sau khi điều trị bằng gamma globulin truyền tĩnh mạch, điều này không được coi là hữu ích trong việc theo dõi đáp ứng với điều trị; ESR thường bình thường hóa sau 6 đến 8 tuần sau khi khởi phát sốt.

Kết luận

bệnh Kawasaki là một bệnh có khả năng đe dọa tính mạng của trẻ em bệnh cần được xem xét để chẩn đoán phân biệt với bất kỳ trẻ nào bị sốt kéo dài không rõ nguyên nhân.Trong bệnh Kawasaki, sốt, phát ban, xung huyết kết mạc, thay đổi ở niêm mạc miệng và tứ chi, và viêm hạch cổ tử cung không kéo dài suốt đời, nhưng bất kỳ hậu quả nào do giãn động mạch vành và phình mạch có thể tồn tại suốt đời.

Cần có chỉ số lâm sàng nghi ngờ cao để chẩn đoán bệnh Kawasaki. Trẻ em bệnh Kawasaki không điển hình có thể có biểu hiện sốt và ít hơn bốn đặc điểm lâm sàng đã biết khác; những đứa trẻ này cần phải làm các xét nghiệm và siêu âm tim để xác định chẩn đoán. Chẩn đoán sớm là điều cần thiết để điều trị hiệu quả với tiêm tĩnh mạch gamma globulin IV và aspirin trước khi các bất thường động mạch vành liên quan đến bệnh Kawasaki có thể phát triển.

Nghiên cứu bổ sung là cần thiết để xác định nguyên nhân của bệnh, từ đó có thể phát triển một xét nghiệm chẩn đoán cụ thể và mục tiêu điều trị căn nguyên.

Tài liệu tham khảo:

1. Taubert KA, Rowley AH, Shulman ST. Seven-year national survey of Kawasaki disease and acute rheumatic fever. Pediatr Infect Dis J.1994;13(8):704-708.

 

2. Dominguez SR, Anderson MS, Eladawy M, Glodé MP. Preventing coronary artery abnormalities: a need for earlier diagnosis and treatment of Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J. 2012 Jul 3. [Epub ahead of print]

 

3. Newburger JW, Takahashi M, Beiser AS, et al. A single intravenous infusion of gamma globulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med. 1991;324(23):1633-1639.

 

4. Orenstein JM, Shulman ST, Fox LM, et al. Three linked vasculopathic processes characterize Kawasaki disease: a light and transmission electron microscopic study. PLoS One. 2012;7(6):e38998. Epub 2012 Jun 18.

 

5. Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, et al. Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan: results of the 2009-2010 nationwide survey. J Epidemiol. 2012;22(3):216-221.

 

6. Nakamura Y, Yanagawa H, Harada K, et al. Mortality among persons with a history of Kawasaki disease in Japan: the fifth look. Arch Pediatr Adolesc Med. 2002;156(2):162-165.

 

7. Suda K, Iemura M, Nishiono H, et al. Long-term prognosis of patients with Kawasaki disease complicated by giant coronary aneurysms: a single-institution experience. Circulation. 2011;123(17):1836-1842.

 

8. Fujita Y, Nakamura Y, Sakata K, et al. Kawasaki disease in families. Pediatrics. 1989;84(4):666-669.

 

9. Uehara R, Yashiro M, Nakamura Y, Yanagawa H. Kawasaki disease in parents and children. Acta Paediatr. 2003;92(6):694-697.

 

10. Dean AG, Melish ME, Hicks R, Palumbo NE. An epidemic of Kawasaki syndrome in Hawaii. J Pediatr. 1982;100(4):552-557.

 

11. Shulman ST, McAuley JB, Pachman LM, et al. Risk of coronary abnormalities due to Kawasaki disease in urban area with small Asian population. Am J Dis Child. 1987;141(4):420-425.

 

12. Rowley AH, Baker SC, Orenstein JM, Shulman ST. Searching for the cause of Kawasaki disease: cytoplasmic inclusion bodies provide new insight. Nat Rev Microbiol. 2008;6(5):394-401.

 

13. Rowley AH, Baker SC, Shulman ST, et al. Ultrastructural, immunofluorescence, and RNA evidence support the hypothesis of a “new” virus associated with Kawasaki disease. J Infect Dis. 2011;203(7):1021-1030.

 

14. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics. 2004;114(6):1708-1733.

 

15. Koren G, Lavi S, Rose V, Rowe R. Kawasaki disease: review of risk factors for coronary aneurysms. J Pediatr. 1986;108(3):388-392.

 

16. Sung RY, Ng YM, Choi KC, et al; Hong Kong Kawasaki Disease Study Group. Lack of association of cervical lymphadenopathy and coronary artery complications in Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J. 2006;25(6):521-525.

 

17. April MM, Burns JC, Newburger JW, Healy GB. Kawasaki disease and cervical adenopathy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1989;115:512.

 

18. Bratincsak A, Reddy VD, Purohit PJ, et al. Coronary artery dilation in acute Kawasaki disease and acute illnesses associated with fever.Pediatr Infect Dis J. 2012;31(9):924-926.

 

19. CDC. Hospital-associated measles outbreak: Pennsylvania, March – April 2009. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2012;61(2):30-32.

 

20. Roberts AL, Connolly KL, Kirse DJ, et al. Detection of group A Streptococcus in tonsils from pediatric patients reveals high rate of asymptomatic streptococcal carriage. BMC Pediatr. 2012 Jan 9;12:3.

 

21. Dominguez SR, Friedman K, Seewalk R, et al. Kawasaki disease in a pediatric intensive care unit: a case-control study. Pediatrics.2008;122(4):e786-e790.

 

22. Huang MY, Gupta-Malhotra M, Huang JJ, et al. Acute-phase reactants and a supplemental diagnostic aid for Kawasaki disease. Pediatr Cardiol. 2010;31(8):1209-1213.

 

23. Singh-Naz N, Rodriguez W. Adenoviral infections in children. Adv Pediatr Infect Dis. 1996;11:365-388.

 

24. Newburger JW, Takahashi M, Burns JC, et al. The treatment of Kawasaki syndrome with intravenous gamma globulin. N Engl J Med.1986;315(6):341-347.

 

25. Son MB, Gauvreau K, Ma L, et al. Treatment of Kawasaki disease: analysis of 27 US pediatric hospitals from 2001 to 2007. Pediatrics.2009;124(1):1-8.

 

26. Chiyonobu T, Yoshihara T, Mori K, et al. Early intravenous gamma globulin retreatment for refractory Kawasaki disease. Clin Pediatr (Phila).2003;42(3):269-272.

 

27. Shah I, Prabhu SS. Response of refractory Kawasaki disease to intravenous methylprednisolone. Ann Trop Paediatr. 2009;29(1):51-53.

 

28. Blaisdell LL, Hayman JA, Moran. Infliximab treatment for pediatric refractory Kawasaki disease. Pediatr Cardiol. 2011;32(7):1023-1027.

 

29. Senzaki H. Long-term outcome of Kawasaki disease. Circulation. 2008;118(25);2763-2772.

 

29. Lee KY, Lee HS, Hong JH, et al. High-dose intravenous immunoglobulin downregulates the activated levels of inflammatory indices except erythrocyte sedimentation rate in acute stage of Kawasaki disease. J Trop Pediatr. 2005;51(2):98-101.

Nguồn: Kawasaki Disease

Người dịch: Nguyễn Đông Khanh, Võ Phạm Tú Ly, Võ Thị Thảo Ngân, Trần Gia Minh

Hiệu đính: BS Huỳnh Lê Thái Bão

Bài viết được dịch thuật và biên tập bởi ykhoa.org – vui lòng không reup khi chưa được sự cho phép!