1. Cấu tạo tim của phôi thai và quá trình phát triển

Tại tuần thứ 3 của chu kỳ phát triển phôi thai, việc nuôi dưỡng, cung cấp chất dinh dưỡng và oxy  qua bánh nhau là không đủ cho nhu cầu chuyển hoá và sử dụng vì  ở giai đoạn này tốc độ phôi thai phát triển rất nhanh.Ở phôi động vật có xương sống thì  tim chính là cơ quan thực hiện chức năng đầu tiên và bắt đầu đập tại tuần thứ 4 của chu kỳ phát triển (Bảng 1-1).

2. Sự phát triển và khép vòng ống tim

Ống tim nguyên thủy được hình thành từ tb trung bì ở vùng đầu phôi (the cranial end of the embryo) trong giai đoạn hình thành phôi 3 lá (gastrulation). Các bước khép vòng được trình bày bên dưới:

1. Các buồng tim nguyên thủy được lót bởi các tb nội mô hình thành dọc theo trục đầu-đuôi của ống tim, gồm 5 đoạn, thứ tự theo hướng đầu đuôi: hành động mạch chủ, hành tim, tâm thất nguyên thủy, tâm nhĩ nguyên thủy và xoang tĩnh mạch. 5 đoạn này được định ranh giới ở bên ngoài bởi 4 rãnh theo thứ tự: rãnh liên hành, rãnh hành thất, rãnh nhĩ thất, rãnh nhĩ xoang[2].
2. Sự dãn nở nhanh chóng của ống tim xảy ra  ti trong một diện tích   hạn chế (khoang ngoài màng tim) khiến ống tim cong lại thành hình chữ U  với tâm nhĩ nguyên thủy phía sau và tâm thất nguyên thủy phía trước . Chú ý ở giai đoạn đầu, tâm nhĩ nguyên thủy vẫn thông nối với tâm thất nguyên thủy qua ống nhĩ thất (atrioventricular canal -AV).

3. Hình thành vách ngăn

Vách ngăn tim chia tách tâm thất và tâm nhĩ hay cụ thể là ống nhĩ thất thành các buồng tim riêng biệt. Vách ngăn hình thành vào giữa tuần thứ tư và tuần thứ sáu thai kỳ, vách ngăn phát triển từ nội tâm mạc. Mặc dù sự phát triển của các vách ngăn xảy ra đồng thời nhưng các bước phát triển được mô tả chi tiết bên dưới.

3.1. Hình thành vách ngăn ống nhĩ thất:

Ống nhĩ thất được tách thành hai buồng bởi sự phát triển và gắn liền 2 gờ nội tâm mạc (có 2 gờ là gờ nội tâm mạc lưng và bụng) từ thành ống ống trước và sau.

Bảng 1-1: Cấu tạo tim của phôi thai và quá trình phát triển:

Hình 1-1: Sự phát triển của vách liên nhĩ.

Sự hợp nhất bất thường của gờ nội tâm mạc có thể dẫn tới khiếm khuyết gờ nội tâm mạc (Endocardial cushion defects), là một nhóm phổ biến của khiếm khuyết tim bẩm sinh với sự hình thành vách ngăn bất thường của tâm nhĩ, tâm thất hay ống nhĩ thất.

3.2. Vách liên nhĩ

Vách liên nhĩ mở đầu cho sự phân chia tâm nhĩ nguyên thủy thành tâm nhĩ trái và phải. Theo trình tự sau:

1. Vách ngăn nguyên phát phát triển về phía gờ nhĩ thất (AV cushions – Hình 1-1A). Lỗ nguyên phát (ostium primum hay foramen primum) là lỗ nằm giữa vách nguyên phát và gờ nhĩ thất. Lỗ nguyên phát sẽ tiêu biến một khi vách nguyên phát  chạm tới vách ngăn nhĩ thất
2. Lỗ thứ phát (ostium secundum hay foramen secundum) được hình thành như một mô thoái hóa từ đoạn trên của vách ngăn nguyên phát (Hình 1-1B)
3. Vách ngăn thứ phát hình thành dọc theo lề bên phải của vách ngăn nguyên phát (Hình 1-1C)
4. Vách ngăn thứ phát bao gồm lỗ bầu dục (Foramen ovale) giúp máu ở hai bên tâm nhĩ phải và tâm nhĩ trái được thông với nhau trong giai đoạn phát triển của thai nhi (Hình 1-1D). Vách ngăn nguyên phát dịch sang bên trái của vách ngăn thứ phát tạo cấu trúc van  giúp máu chảy theo một chiều từ phải sang trái. Sau khi sinh, áp lực máu tăng lên tại tâm nhĩ trái làm vách ngăn nguyên phát đóng lại và hợp nhất với vách ngăn thứ phát, từ đó hình thành vách liên nhĩ hoàn chỉnh. (Hình 1-1E).

Thông liên nhĩ ( atrial septal defect -ASD) khi có sự xuất hiện lỗ  hở trên vách liên nhĩ, làm máu thông giữa 2 bên nhĩ trái và phải (Hình 1-2). Dạng khiếm khuyết phổ biến nhất là dạng hở của lỗ bầu dục do vách ngăn nguyên phát bị tiêu huỷ quá mức  hoặc do quá trình hình thành không hoàn chỉnh của vách ngăn thứ phát. Bệnh nhân thường không biểu hiện triệu chứng cho tới khi trưởng thành, còn về biểu hiện lâm sàng cần đánh giá qua kích thước của lỗ hở.

Dấu hiệu của ASD:

• S2 tách đôi cố định : Bình thường tiếng tách đôi xảy ra do tăng lưu lượng ở thất phải khi hít vào làm van động mạch phổi đóng trễ. Trong ASD, thất phải bị tăng gánh thể tích do từ shunt trái sang phải, vậy nên tiếng tách đôi sẽ không tăng lên trong thì hít vào.
• Tiếng thổi giữa thì tâm thu do tăng áp lực qua van động mạch phổi. Tiếng thổi thường nghe rõ nhất ở khoang liên sườn thứ hai dọc bờ trái xương ức.

Hình 1-2: Thông liên nhĩ (ASD). Ở ASD, xuất hiện shunt trái-phải giữa 2 tâm nhĩ. Tâm nhĩ phải (RA), tâm thất phải (RV), và động mạch phổi (P) phình rộng (chỉ ra bởi đường tô đậm ở các buồng tim phải) do dòng máu chảy thêm qua shunt trái-phải. A, động mạch chủ; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái.

3.3. Vách liên thất

Vách liên thất bao gồm hai phần: phần cơ và phần màng:

• Phần cơ của vách liên thất được hình thành từ phần đuôi của tâm thất nguyên thủy, phần cơ phát triển hướng lên phía vách nhĩ thất nhưng không liền hoàn toàn mà tạo lỗ liên thất
• Phần màng của vách liên thất phát triển từ vách ngăn thân – nón động mạch và vách ngăn ống nhĩ thất về phía bờ tự do và sáp nhập với bờ tự do của vách liên thất [1] bịt ống liên thất.

Thông liên thất (Ventricular septal defect -VSD) là dị tật tim bẩm sinh phổ biến nhất (Hình 1-3). Vị trí thường xuất hiện dị tật là phần màng của vách liên thất. Biểu hiện lâm sàng của VSD phụ thuộc vào kích thước của lỗ hở. 50% bệnh nhân có kích thước  VSD nhỏ đang trong giai đoạn đóng lại hoàn toàn  hoặc một phần trước năm 2 tuổi và không  cần biện pháp can thiệp. Trường hợp khác, với những bệnh nhân có kích thước VSD lớn hơn  tạo shunt làm máu chảy từ trái sang phải, kèm theo đó có thể biểu hiện triệu chứng cơn tím muộn.

• Triệu chứng điển hình là dễ mệt mỏi.
• Nghe tim thai cho thấy tiếng thổi tâm thu mạnh  và nghe rõ nhất tại phần thấp dọc bờ trái xương ức.

Hình 1-3: Thông liên thất (VSD). Ở VSD, xuất hiện shunt trái-phải giữa 2 tâm thất. Tâm nhĩ trái (LA) và tâm thất trái (LV) phình rộng (chỉ ra bởi đường tô đậm ở các buồng tim trái) gây ra bởi dòng máu chảy qua shunt trái-phải vào động mạch phổi và trở lại tâm nhĩ trái và tâm thất trái. Sự phình rộng của tâm thất phải (RV) và tâm nhĩ phải (RA) cũng có thể xảy ra. Qua thời gian, hội chứng Eisenmenger có thể xảy ra như một biến chứng của VSD. A, động mạch chủ; P, động mạch phổi.

3.4. Vách ngăn hành động mạch chủ (động mạch chủ-động mạch phổi) (Aorticopulmonary Septum -AP)

Vách ngăn hành động mạch chủ bắt nguồn từ các tb mào tk  di chuyển  tới đường ra của tâm thất nguyên thuỷ. Nó có nhiệm vụ là tách thân chung động mạch  thành động mạch chủ và động mạch phổi. Khi vách ngăn đi xuống  chúng xoắn 180 độ giúp động mạch chủ trở thành đường dẫn máu ra của tâm thất bên trái và thân động mạch phổi trở thành đường dẫn máu ra của tâm thất phải. Nếu quá trình xoắn thất bại sẽ dẫn tới dị tật bẩm sinh, bao gồm xuất hiện dòng chảy từ phải sang trái và cơn tím sẽ xuất hiện sớm trong giai đoạn mới sinh.

Advertisement

• Tứ chứng Fallot bắt nguồn từ sự dịch chuyển ra trước của vách ngăn AP. Tứ chứng Fallot bao gồm 4 đặc điểm: một lỗ thông liên thất lớn, hẹp động mạch phổi , phì đại tâm thất phải, động mạch chủ cưỡi ngựa (Hình 1-5). Dị tật nguyên phát là động mạch chủ cưỡi ngựa (overriding aorta) bởi vì động mạch chủ nằm ngay trên vách liên thất, thay vì nằm trên tâm thất trái gây tắc nghẽn dòng máu ra khỏi thất phải kèm theo hẹp van động mạch phổi. Hẹp van động mạch phổi dẫn tới tăng áp lực lên tâm thất phải, kèm theo hệ quả là phì đại tâm thất phải. Thông liên thất quanh màng do sự hợp nhất thất bại giữa vách AP và phần cơ của vách liên thất. Hiện tượng này tạo shunt phải- trái dẫn tới cơn tím sớm.

🅰Bốn hội chứng đồng thời: (1) VSD, (2) động mạch cưỡi ngựa, dẫn tới (3) hẹp động mạch phổi kèm theo (4) phì đại thất phải. Mức độ hẹp động mạch phổi xác định dòng chảy của shunt phải-trái.

🅱 Trên ảnh chụp X-ray, trái tim hình cái ủng (mũi tên chỉ). (A, động mạch chủ; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái, P, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải).

Tips ghi nhớ bằng Mnemonic: Tứ chứng Fallot – PROVe:

Pulmonic stenosis – Hẹp động mạch phổi

RV hypertrophy    – Phì đại tâm thất phải

Overriding aorta    – Động mạch chủ cưỡi ngựa

VSD                      – Thông liên thất

Tài liệu tham khảo:

Bài viết được dịch thuật và biên tập bởi ykhoa.org – vui lòng không reup khi chưa được cho phép!