KHÁM THẦN KINH
CHƯƠNG 5: HỘI CHỨNG NỬA TỦY
(HEMI-CORD SYNDROME)
Tác giả: Bs Trương Văn Trí
Ca lâm sàng
BN nữ, 43 tuổi, có biểu hiện cứng chân phải, tiến triển với tốc độ chậm. BN không nhớ chính xác thời điểm triệu chứng xuất hiện nhưng ít nhất đã vài tháng, cũng có thể đã hơn 1 năm. BN nhận thấy bước đi ngày càng bị ảnh hưởng và cảm nhận nhiệt độ nước khi tắm ở hai chân khác nhau. Khám TK cho thấy không teo cơ, nhưng có tăng nhẹ trương lực cơ và yếu nhẹ ở chân phải, giảm cảm giác rung ở ngón cái, gối và vùng khung chậu bên phải; chân trái bình thường. Giảm cảm giác kim châm ở bàn chân trái nhưng chân phải thì bình thường. Phản xạ gân xương ở chân phải tăng kèm dấu clonus và dấu Babinski ở chân phải; phản xạ gân xương ở chân trái và tay trái bình thường.
Câu hỏi
1. Xét nghiệm chẩn đoán nào cần được chỉ định ở BN này?
a. MRI cột sống thắt lưng
b. MRI cột sống cổ và ngực
c. MRI não
d. EMG/NCS
2. Tổn thương ở đường dẫn truyền nào gây tăng phản xạ gân xương?
a. Bó gai đồi thị cùng bên
b. Cột sau cùng bên
c. Bó vỏ gai cùng bên
d. Bó gai tiểu não bụng (ventral spinocerebellar tract) cùng bên
3. Tổn thương ở BN này nằm ở đâu và gây ảnh hưởng đến cấu trúc TK nào?
a. Tổn thương trung tâm/ hội chứng tủy trung tâm gây ảnh hưởng đến các sợi bắt chéo trung tâm
b. Tổn thương tế bào sừng trước tủy sống gây ảnh hưởng đến rễ bụng (ventral root)
c. Tổn thương nửa bên tủy gây ảnh hưởng bó gai đồi thị, bó vỏ gai và cột sau
d. Tổn thương mạch máu (động mạch tủy sống trước) gây ảnh hưởng 2/3 tủy sống bao gồm bó vỏ gai và bó gai đồi thị
Thảo luận
BN dường như có triệu chứng bắt chéo cơ thể: triệu chứng cảm giác ở hai chân và yếu 1 chân. Tìm được những biểu hiện quan trọng sẽ giúp xác định vị trí tổn thương ở BN.
Trước hết, tổn thương ở BN này là trung ương hay ngoại biên? Tăng phản xạ gân xương chỉ xuất hiện ở tổn thương TK trung ương, và dấu hiệu này cho biết có tổn thương ở bó vỏ gai (corticospinal tract). Giảm phản xạ gân xương ít có ích hơn- có thể xảy ra do tổn thương thần kinh ngoại biên hoặc trung ương vì cung phản xạ đi qua hạch rễ sau (dorsal root ganglion), băng qua chất xám tủy sống để đến tế bào ở sừng trước tủy sống, ra khỏi tủy sống qua rễ trước (ventral root) và sau đó đi theo dây TK ngoại biên đến cơ tương ứng. Ở BN này có tăng phản xạ gân xương nên tổn thương chỉ có thể là ở trung ương. Triệu chứng ở BN này có thể do tổn thương bó vỏ gai, tháp hành (medullary pyramids) bên phải hoặc đường dẫn truyền vận động ở vỏ não bên trái.
Thứ hai, có sự phân ly cảm giác ở BN này: giảm cảm giác rung ở chân phải (và có rối loạn cảm giác theo tầng cho đến khung chậu: đây cũng là bằng chứng của tổn thương TK trung ương), và giảm cảm giác kim châm ở bàn chân trái. Như vậy có sự liên quan của bó gai đồi thị và cột sau (dorsal column). Cột sau bắt chéo sau khi đi lên đến hành tủy, bó gai đồi thị bắt chéo sau khi đi vào tủy sống một đoạn ngắn, như vậy BN có tổn thương ảnh hưởng đến cột sau bên phải và bó gai đồi thị bên phải.
Tổng hợp các thông tin này, BS có thể xác định triệu chứng của BN này liên quan đến tủy sống bên phải, gọi là hội chứng nửa bên tủy sống (còn có tên là hội chứng Brown-Séquard). Nếu chỉ dựa vào lâm sàng thì không thể xác định được tổn thương nằm ở ngoài tủy hay trong tủy. Về lý thuyết, tổn thương có lẽ nằm ở tủy ngực vì triệu chứng biểu hiện ở chi dưới. Tuy nhiên, do sự phân lớp các sợi ở tủy sống (các sợi của bó gai đồi thị phân bố từ ngoài vào trong, với các sợi từ bàn chân nằm gần ngoại vi của tủy sống nhất), nên việc tổn thương nằm ở cao hơn vị trí mà BS nghi ngờ trên lâm sàng cũng thường gặp.
BN được chụp MRI tủy ngực và cổ có tiêm Gadolinium, trên phim cho thấy một tổn thương dạng khối ở ống sống gây chèn ép tủy sống (hình đính kèm: MRI chuỗi xung T2. Mặc dù triệu chứng cảm giác ở BN này gợi ý tổn thương ở tủy ngực thấp (tê rần đến bụng dưới), tổn thương lại nằm ở vị trí C7-T1, được giải thích bởi sự phân bố theo lớp cơ thể của các sợi TK (somatotopic fibers). Khối u rất lớn , chèn ép gần hết tủy sống nhưng mức độ nặng của lâm sàng không tương ứng với hình ảnh có thể là do khối u phát triển chậm và chèn ép từ từ tủy sống).
Trả lời
1. MRI cột sống cổ và ngực. Trong khi triệu chứng gợi ý tổn thương ở tủy ngực (khoảng ở vị trí T10), tổn thương chèn ép tủy sống thường ở cao hơn do phân bố theo lớp cơ thể của các sợi.
2. Tổn thương bó vỏ gai gây tăng phản xạ gân xương. Tăng phản xạ gân xương chỉ có thể xảy ra khi có tổn thương TK trung ương gây ảnh hưởng bó tháp.
3. BN có hội chứng nửa bên tủy, với tổn thương bó vỏ gai và cột sau gây triệu chứng cùng bên và tổn thương các sợi gai đồi thị gây triệu chứng đối bên (do sự bắt chéo ở tủy sống của các sợi gai đồi thị).
BS. Trương Văn Trí dịch
Nguồn: Matthew McCoyd et al., The Neurological Examination, Operative Neurosurgery, Volume 17, Issue Supplement_1, August 2019, Pages S3–S16
