· ≧ 4 đợt cấp/ năm

· Thời gian mỗi đợt > 2 ngày

· Ảnh hưởng chất lượng công việc và cuộc sống hằng ngày

· Phải nhập cấp cứu và/hoặc nhập viện

· Phòng ngừa CVS mức độ trung bình- nặng với tricyclic antidepressants (TCAs), đặc biệt amitriptyline là lựa chọn đầu tay – (Grade: Strong recommendation, very low‐quality evidence. Vote: 100% agreement). Bằng chứng sử dụng amitryptiline ở người trưởng thành với CVS dựa vào các nghiên cứu nhãn mở, hồi cứu và 2 RCT ở trẻ em.

· Topiramate được khuyến cáo là lựa chọn thay thế ở bệnh nhân trưởng thành với CVS mức độ trung bình- nặng- (Grade: Conditional recommendation, very low‐quality evidence. Vote: 100% agreement). Liều khuyến cáo topiramate 25 mg/ngày, tăng dần 25 mg/ tuần=>max 100 mg/ngày (50 mg b.i.d. or 100 mg XL single dose) hoặc đến khi đáp ứng lâm sàng hoặc xuất hiện tác dụng phụ như rối loạn nhận thức, dị cảm, nhức đầu, chóng mặt, mệt mỏi.

· Aprepitant được khuyến cáo là lựa chọn thay thế ở bệnh nhân trưởng thành với CVS mức độ trung bình-nặng (Grade: Conditional recommendation, very low‐quality evidence. Vote: 100% agreement), là lựa chọn thứ 2 nếu bệnh nhân kháng trị với TCAs or topiramate. Liều125 mgx 2 lần/ tuần với người trưởng thành >60 kg và 80 mgx 2 lần/ tuần với người trưởng thành 40‐60 kg. Giá đắt Emend® ($120‐230) or generic aprepitant ($47‐90)

· Zonisamide hoặc levetiracetam được khuyến cáo là lựa chọn thay thế ở bệnh nhân trưởng thành với CVS mức độ trung bình-nặng (Grade: Conditional recommendation, very low‐quality evidence. Vote:100% agreement). Liều zonisamide, khởi đầu 100 mg/ngày, tăng 100 mg/ngày => max 400 mg/ngày. Levetiracetam khởi đầu 500 mg chia làm 2 lần/ngày và tăng 500 mg/tuần => mục tiêu 1000–2000 mg/ngày

· Co‐Q10 và riboflavin được khuyến cáo là lựa chọn thay thế ở bệnh nhân trưởng thành với CVS mức độ trung bình-nặng (Grade: Conditional recommendation, very low‐quality evidence. Vote:100% agreement) có thể dùng kết hợp với các thuốc phòng ngừa CVS khác. Liều Co-Q10 khuyến cáo 10 mg/kg/ngày chia làm 2 lần (dạng dung dịch hoặc viên nang). Riboflavin (vitamin B2) 200 mg 2 lần/ngày

· Khuyến cáo sử dụng triptans như sumatriptan cho điều trị cắt cơn ở bệnh nhân CVS bùng phát (Grade: Conditional recommendation, moderate‐quality evidence. Vote: >80% agreement). Sumatriptan là 1 kháng thụ thể serotonin được chấp thuận cho điều trị đau đầu migraine.

· Khuyến cáo sử dụng serotonin antagonists như ondansetron cắt cơn ở bênh nhân CVS (Vote: 100% agreement). Ondansetron như là lựa chọn đầu tay dùng cắt cơn CVS bùng phát. Khuyến cáo sử dụng ondansetron 8mg ngậm dưới lưỡi hoặc đặt hậu môn kết hợp với triptans và anxiolytics trong điều trị cắt cơn.

· Khuyến cáo dùng aprepitant cho điều trị cắt cơn. (Grade: Conditional recommendation, very low‐quality evidence. Vote: >80% agreement).

· Khuyến cáo tầm soát và điều trị bệnh đồng mắc như: rối loạn lo âu, suy nhược cơ thể, đau đầu migraine, rối loạn thần kinh tự chủ, rối loạn giấc ngủ…