Bài mở đầu cho series kể chuyện y khoa.
Sự thật thú vị về tán huyết, câu chuyện của haptoglobin và mảnh vỡ hồng cầu.
Không như những quan điểm trước đây và những ngộ nhận ngây ngô của bản thân mình khi nhắc đến 2 từ tán huyết. Chúng ta cùng tìm hiểu xem chuyện gì đã xảy ra bên dưới.
1. Mảnh vỡ hồng cầu: thông thường khi nhắc đến bilan chẩn đoán tán huyết, các bạn dễ dàng order ngay xét nghiệm phết máu tìm mảnh vỡ hồng cầu. Với lý luận rằng khi hồng cầu vỡ đi, thì trên lam máu sẽ thấy được những “mảnh vụn” là các tàn tích còn sót lại. Và khi xem xét lại, mình đã lầm to.Với hình dạng đĩa lõm, phần trung tâm chỉ khoảng 2 μm, làm ánh sáng xuyên qua dễ dàng. Chúng ta cùng nhớ lại thời Y2, khi được quan sát một lam máu, phần trung tâm của hồng cầu khi còn nguyên vẹn rất khó để quan sát được màu hồng của nó. Do đó, khi màng hồng cầu vỡ, làm các vật chất bên trong thoát ra, như vậy tế bào hồng cầu của chúng ta sẽ trở nên “dẹp lép” như những chiếc bong bóng đã vỡ. Như vậy, những gì được gọi là mảnh vỡ hồng cầu, ở đây là gì? Đây thật sự là một nhầm lẫn tai hại, bởi vì từ “mãnh vỡ hồng cầu” được dịch không chính xác, từ gốc của nó phải là “schistocyte” hay fragmented RBC nghĩa là hồng cầu bị phân mảnh. Vậy bản chất của nó là gì?
• Để hiểu về chuyện này thì hãy tưởng tượng về cái lò xo, khi kéo dãn quá mức nó sẽ mất tính đàn hồi và giữ nguyên hình dạng đó. Màng hồng cầu, khi lọt qua “tấm lưới” bị va đập mạnh, đa phần sẽ bị vỡ (bilan tán huyết: LDH, Bilirubin TP/TT, Haptoglobin sẽ biểu hiện rõ), một phần nhỏ sẽ bị “phân mảnh” (gập góc và biến dạng vĩnh viễn). Tuy nhiên, “tấm lưới” đó là cái gì? Một cục máu đông sẽ gây tắc lòng mạch, không thể tạo ra tấm lưới như vậy. Tấm lưới đó muốn hình thành phải qua cơ chế của yếu tố Von-willebrand (khá phức tạp, các bạn đón đọc những bài tới nhé). Điều quan trọng là Von-Willebrand chỉ có thể kích hoạt ở điều kiện dòng chảy “high shear”. Dòng chảy này chỉ có ở vi mạch hoặc dòng xoáy của máu khi đi qua van tim cơ học “bị hỏng”. Chính vì vậy sự hiện diện có ý nghĩa (>2%?) của “mãnh vỡ hồng cầu” chỉ có thể gặp trong 2 tình huống: nhóm bệnh vi mạch huyết khối (TTP, HUS, HELLP, và một phần DIC) và tán huyết do van tim cơ học.
Đến đây, chúng ta cần thay đổi quan điểm; tránh dùng từ “mãnh vỡ hồng cầu” nữa, và phải nhớ rằng: trong trường hợp schistocyte, thì bilan tán huyết là tất nhiên, nhưng lúc này nhóm nguyên nhân khá đặc biệt (nhớ rằng huyết khối vi mạch là nguyên nhân hàng đầu gây suy cơ quan, ví dụ như trong TTP, nếu không nhận ra để thay huyết tương kịp thời mà chẩn đoán suy thận rồi chạy thận… có lẽ rất đáng tiếc). Ngược lại, tán huyết thì chỉ một số nhỏ mới có schistocyte mà thôi. Nào giờ hãy phân tích một chút về “tán huyết thông thường” nhé
2. Haptoglobin: là một anh gác cổng chuyên nghiệp. Khi có tán huyết, làm phóng thích những phân tử hemoglobin tự do vào máu, Hb tự do có tính oxy hóa mạnh. Do đó, cần có vai trò của một chàng bảo vệ là haptoglobin, khi kết hợp với Hb, làm mất đi độc tính của phân tử Hb lên thận, và cũng tránh mất đi lượng sắt này ra ngoài qua nước tiểu. Sau khi chụp cổ được những tên Hb tự do lêu lổng, phức hợp haptoglobin-Hb được xử lý ở hệ võng nội mô mà chủ yếu là ở lách, một phần giúp cơ thể giữ lại thành phần sắt để tái sử dụng. Khi cạn kiệt haptoglobin, Hb tự do có thể phản ứng với NO (vốn có vai trò giúp duy trì sự dãn của cơ trơn). Cạn kiệt NO giải thích cho triệu chứng của co thắt cơ trơn trong tán huyết.
• Khi có sự giảm của haptoglobin là một chỉ dấu đáng tin cậy của tán huyết, tuy nhiên, vì bản thân nó còn là một protein pha cấp, được điều hòa sản xuất tăng lên trong tình trạng nhiễm trùng nên có thể đã có tán huyết mà haptoglobin chưa giảm thấp đến ngưỡng chẩn đoán. Ngược lại, trong bệnh lý gan mạn, có sự giảm sản xuất của haptoglobin, đồng thời bilirubin cao, LDH cao sẵn cũng làm khó khăn hơn trong chẩn đoán tán huyết trong những tình huống này.
*** Take home message cho các bạn:
– Những bilan cần làm khi nghi ngờ tán huyết: LDH, Bilirubin TP/TT, Haptoglobin.
– Coomb TT chỉ giúp hướng đến nguyên nhân tán huyết.
– Schistocyte hay được dịch thành “mảnh vỡ hồng cầu” 😊))) giúp hướng đến nhóm bệnh lý huyết khối vi mạch.
– Haptoglobin: anh chàng gác cổng tuyệt vời trong tán huyết.
Thực sự viết một bài đầy đủ về tán huyết e quá dài và không thực tế, vì đã có sẵn trên textbook hết. Ở đây mình chỉ muốn đưa ra một số thông tin có thể có ích cho một số anh chị em ngoại đạo như mình. Mong nhận được sự chia sẻ và trao đổi của các bạn.
Thân ái
