BỆNH PEMPHIGUS – KẺ THÙ THẦM LẶNG CỦA LÀN DA

Tác giả: Phạm Văn Hòa

1. Pemphigus là gì?

Pemphigus là một nhóm các bệnh tự miễn mạn tính, hiếm gặp, ảnh hưởng đến da và niêm mạc. Đặc điểm chính của bệnh là sự hình thành các bọng nước và vết trợt loét trên da, niêm mạc miệng, mũi, mắt hoặc bộ phận sinh dục. Bệnh có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp nhất ở người trung niên và lớn tuổi.

👉 Nói cách khác, cơ thể “nhầm lẫn” và tấn công chính da của mình, làm da dễ bong tróc và tạo mụn nước.

2. Các thể bệnh thường gặp

• Pemphigus vulgaris (thể thông thường):
  • Phổ biến nhất.
  • Xuất hiện bóng nước trong miệng, họng, sau đó lan ra da.
• Pemphigus foliaceus (thể lá):
  • Bóng nước nông, thường ở da đầu, mặt, ngực, lưng.
  • Ít khi tổn thương niêm mạc.
• Pemphigus vegetans:
  • Dạng hiếm, gây tổn thương dày sùi, thường ở nách, bẹn.

3. Triệu chứng thường gặp 🩺

• Bóng nước dễ vỡ, để lại vết trợt đau rát.
• Vết loét ở miệng, gây khó ăn uống.
• Da đau, rát, có thể nhiễm trùng nếu không chăm sóc.

👉 Ví dụ: Một bệnh nhân có vết loét dai dẳng ở niêm mạc miệng >2 tuần, kèm bóng nước rải rác trên ngực, cần nghĩ ngay đến pemphigus vulgaris.

4. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

• Cơ chế: Do kháng thể IgG tấn công desmoglein (protein kết dính tế bào da).
• Nguy cơ:
  • Di truyền (hiếm).
  • Một số thuốc (penicillamine, captopril…).
  • Yếu tố môi trường (ánh nắng, stress).

5. Chẩn đoán 🔬

• Sinh thiết da + mô bệnh học: thấy hiện tượng “tách lớp” tế bào (acantholysis).
• Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: phát hiện kháng thể lắng đọng trong da.
• Xét nghiệm máu: tìm kháng thể kháng desmoglein.

6. Điều trị

Hiện nay chưa có cách chữa khỏi hoàn toàn, nhưng bệnh có thể kiểm soát tốt nhờ:

• Corticosteroids toàn thân (prednisolone).
• Thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide).
• Rituximab (kháng thể đơn dòng) – hiệu quả cao trong trường hợp nặng.
• Chăm sóc hỗ trợ: vệ sinh da, phòng ngừa nhiễm trùng, dinh dưỡng tốt.

👉 Điều trị cần được theo dõi chặt chẽ bởi bác sĩ da liễu chuyên khoa để tránh tác dụng phụ của thuốc.

7. Tiên lượng

• Trước đây, tỷ lệ tử vong cao.
• Nhờ các tiến bộ điều trị (đặc biệt rituximab), tiên lượng đã cải thiện đáng kể.
• Tuy nhiên, bệnh có thể kéo dài mạn tính và cần điều trị duy trì.

8. Lời khuyên cho bệnh nhân và gia đình 💙

• Tuân thủ điều trị và tái khám định kỳ.
• Ăn mềm, tránh thức ăn cay nóng khi có loét miệng.
• Giữ vệ sinh da, tránh cọ xát mạnh.
• Hỗ trợ tâm lý cho bệnh nhân vì bệnh ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống.

✅ Như vậy, pemphigus là bệnh da tự miễn nghiêm trọng nhưng hoàn toàn có thể kiểm soát nếu phát hiện sớm và điều trị đúng.

Nguồn tài liệu tham khảo:

• World Health Organization (WHO): WHO cung cấp các hướng dẫn và thông tin chung về các bệnh tự miễn, bao gồm cả Pemphigus.
• American Academy of Dermatology (AAD): AAD là một trong những tổ chức hàng đầu về da liễu, cung cấp thông tin chi tiết và cập nhật về Pemphigus.
• National Institutes of Health (NIH): Viện Y tế Quốc gia Hoa Kỳ (NIH) có các nghiên cứu và thông tin chuyên sâu về cơ chế bệnh sinh và các phương pháp điều trị Pemphigus.