Y khoa Ykhoa, y học, y tế, kiến thức, lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán, điều trị, phác đồ, diễn đàn y khoa, hệ sinh thái y khoa online, mới nhất và đáng tin cậy.
Thỉnh thoảng, tôi gặp vài ca bệnh về da rất hiếm gửi từ BS gia đình đến văn phòng tôi. Trong loại bài về bệnh hiếm và thú vị, tôi sẽ bắt đầu với bệnh xơ bì cứng, loại bệnh mà SV Y khoa và BSNT hay gặp nhiều trên sách vở chứ ít khi gặp và chữa ngoài đời.
# Bệnh xơ bì cứng (Systemic/Localized Scleroderma) là gì?
– Đây là bệnh mà bệnh nhân nhìn có vẻ trẻ hơn tuổi của mình do có nhiều Collagen trên da (localized) hay toàn bộ cơ thể (systemic).
– Bệnh do cơ thể tạo ra quá nhiều Collagen và chất độn khác vào da, mạch máu, phổi, hay các cơ quan khác. Cho đến nay, các BS vẫn chưa biết chính xác vì sao bệnh xảy ra. Các nghiên cứu chỉ ra tổn thương thành bên trong mạch máu dẫn đến phản ứng chuỗi viêm sưng, tạo ra chỗ đễ các tế bào nền fibrocytes, tế bào T và B, dẫn đến viêm mạn tính, và tạo ra dư thừa collagen.
– Bệnh thường xảy ra ở nữ giới, gấp 6-8 lần so với nam giới, và thường xảy ra ở tuổi 30-50, ở mức 1 trên 10,000 người.
– Chẩn đoán bệnh xơ bì cứng là chẩn đoán lâm sàng, từ thăm khám trực tiếp, kết hợp với xét nghiệm các lab tự miễn (auto antibody assay, CK, CXCL4, ), kèm theo HRCT, siêu âm tim, MRI tim, và các hình ảnh khác
# Bệnh xơ bì cứng có thể dẫn đến các tổn thương nguy hiểm
– Bệnh hay dẫn đến bệnh Raynaud’s, khi các mạch máu ở bàn tay bị tổn thương, dẫn đến viêm sưng, bàn tay đổi màu khi ra trời lạnh, lâu dài dẫn đến viêm loét (hình)
– Bệnh làm phổi bị xơ hóa, dẫn đến giảm chức năng phổi, và tăng huyết áp phổi
– Bệnh làm hư thận, dẫn đến cao huyết áp không kiểm soát (cao huyết áp cấp cứu có thể dẫn đến tử vong)- Bệnh làm suy tim và viêm màng bao tim, có thể làm tăng huyết áp bên phải tim
– Bệnh làm đau bao tử, tiêu chảy, táo bón do hệ tiêu hóa bị xơ hóa – Bệnh làm vùng da xung quanh miệng nhỏ lại, khó mở to miệng, dẫn đến viêm răng và viêm họng
– Bệnh làm giảm chức năng sinh dục cho cả hai giới tính
# Chữa trị bệnh xơ bì cứng phức tạp
– Bệnh nhân sẽ phải gặp nhiều BS chuyên khoa đề chữa bệnh này gồm BS da liễu, cơ xương khớp và tự miễn, thận, tim, phổi, và hồi sức tích cực.
– Cách chữa hiện nay là chữa triệu chứng và làm chậm quá trình xơ hóa, làm chậm tổn thương tim phổi thận và tăng chất lượng cuộc sống
– Chữa viêm sưng da chủ yếu dùng kem Steroid, kem trụ sinh, kem dưỡng da
– Chữa viêm nghẽn mạch máu bằng cách thuốc thư giãn mạch như Sildenafil (Viagra), bệnh nhân đa số dùng Viagra liều cao như 50mg hai đến ba lần mỗi ngày
– Chữa hệ thống bằng các thuốc ức chế hệ miễn dịch như Methotrexate hay Cellcept
– Chữa đau nhức bằng Acetaminophen hay thuốc giảm đau mạnh như Tramadol hay Norco
# Các nghiên cứu mới nhất chữa bệnh xơ bì cứng
– Nghiên cứu đối chứng ngẫu nhiên dùng Tocilizumab (Actemra) trên 200 bệnh nhân năm 2017 (1) cho thấy Tocilizumab có thể cải thiện chức năng phổi và chất lượng cuộc sống so với không dùng. Hiện nay một số nơi đã bắt đầu dùng Actemra đễ chữa xơ bì cứng. Actemra là thuốc truyền dịch chuyên chữa trị bệnh viêm thấp khớp Rheumatoid Arthritis
– Nghiên cứu khác dùng Nintedanib (2) cho thấy cải thiện chức năng phổi FVC với người bị xơ phổi.
– Thử nghiệm khác dùng cannabinoid receptor2 agonist cho kết quả khả quan giai đoạn 2 (3)
# Tóm lại
– Bệnh xơ bì cứng là bệnh hiếm gặp, do hệ miễn dịch không kiểm soát dẫn đến tạo quá nhiều collagen lên da và các cơ quan khác
– Chữa bệnh chủ yếu nhằm vào giảm triệu chứng và tăng chất lượng cuộc sống
BS Wynn Tran, Los Angeles, Hoa Kỳ
