– LXMKDH (Chronic Myeloid Leukemia – CML) là bệnh ác tính hệ tạo máu, đặc trưng bởi sự tăng sinh quá mức dòng bạch cầu hạt đã biệt hoá, hậu quả là số lượng bạch cầu hạt tăng cao ở máu ngoại vi với đủ các lứa tuổi dòng bạch cầu hạt.

 – Đây là một trong bốn bệnh thuộc hội chứng tăng sinh tủy, bao gồm: (1) LXMKDH; (2) Đa hồng cầu tiên phát (Bệnh Vaquez); (3) Lách to sinh tuỷ (Xơ tuỷ vô căn); (4) Tăng tiểu cầu tiên phát.

 – Các bệnh tăng sinh tuỷ mạn có biểu hiện bệnh lý khác nhau nhưng chúng đều do tổn thương tế bào gốc. Trong quá trình bệnh lý, các bệnh trong hội chứng tăng sinh tuỷ có mối liên quan rất chặt chẽ với nhau, có sự chuyển đổi qua lại và đều có thể kết thúc bằng một LXM cấp.

 – LXMKDH được mô tả lần đầu tiên năm 1845 bởi Bennett và Virchow dựa trên những bệnh nhân lách to, thiếu máu và tăng cao bạch cầu trong máu. Năm 1960 ghi nhận một sự kiện rất quan trọng là Nowel và Hunggerfort phát hiện ra sự bất thường của nhiễm sắc thể nhóm G trên các bệnh nhân LXMKDH, đặt tên là NST Philadelphia (tên thành phố nơi hai ông tìm ra), viết tắt là NST Ph1.

 – Năm 1973, bằng kỹ thuật nhuộm băng NST dùng Quinacrine và Giemsa, Rowley khám phá ra NST Ph1 là kết quả của chuyển đoạn nhánh dài giữa NST số 9 và NST số 22. Năm 1985 người ta đã chứng minh được kết quả của sự chuyển đoạn tạo nên NST Ph1 làm hình thành gen hỗn hợp bcr-abl và sản phẩm mã hoá của gen này là protein P210 bcr-abl có hoạt tính tyrosine kinase cao.

 – Lơ xê mi cấp là giai đoạn cuối cùng trong tiến triển của bệnh LXMKDH. Các triệu chứng lâm sàng đều nặng lên và đặc trưng như lơ xê mi cấp, gồm có:

   + Thiếu máu mức độ nặng hơn các giai đoạn trước;

   + Xuất huyết đa hình thái, ở nhiều vị trí;

   + Thường có biểu hiện nhiễm trùng;

   + Biểu hiện hội chứng thâm nhiễm: gan to, lách to hơn, hạch to;

   + Lách to không đáp ứng với điều trị.

 – Bệnh LXMKDH ở giai đoạn này có thể chuyển cấp thành LXM cấp dòng tuỷ hoặc LXM cấp dòng lympho. Khả năng điều trị đưa trở lại lui bệnh hoàn toàn rất thấp và nếu có thì thời gian lui bệnh cũng rất ngắn. Một số lớn các bệnh nhân khi chuyển thành LXM cấp không đáp ứng với điều trị và tử vong do biến chứng nhiễm trùng hoặc xuất huyết. Nói chung, thời gian sống thêm ở giai đoạn này của bệnh LXMKDH rất ngắn.

Link bài viết: [  https://www.facebook.com/groups/diendanykhoa.vn/permalink/1613816879064264/  ]