Bệnh phổi kẽ (ILDs) là một nhóm gồm >200 bệnh được đặc trưng bởi các bất thường nhu mô lan tỏa. ILDs chia thành 2 nhóm chính (1) nhóm bệnh liên quan tới viêm và xơ hóa chiếm ưu thế, và (2) nhóm bệnh phản ứng viêm hạt ở khu vực kẽ phổi hoặc mạch máu phổi chiếm ưu thế (Bảng 143-1). ILDs là nhóm bệnh không ác tính và không viêm nhiễm, thường mạn tính. Chẩn đoán phân biệt ILDs thường bao gồm các bệnh viêm (ví dụ: mycobacteria không điển hình, nấm) và bệnh ác tính (ung thư biểu mô phế quản phế

nang, ung thư biểu mô di căn đường bạch mạch). Một trong số các bệnh phổi kẽ hay gặp nhất liên quan tới phản ứng u hạt tăng sinh, sarcoidosis, được thảo luận trong Chương. 177. Nhiều bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân; tuy nhiên, một số bệnh phổi kẽ có liên quan tới phơi nhiễm với yếu tố môi trường như amiăng, xạ trị và bụi hữu cơ.

I. NGUYÊN TẮC XỬ TRÍ

Nếu tác nhân gây bệnh được xác định (ví dụ: actinomyces ưa nhiệt trong bệnh viêm phổi quá mẫn), cần phải dừng ngay lập tức sự thâm nhiễm với yếu tố đó. Vì đáp ứng với điều trị giữa các bệnh ILD khác nhau là khác nhau, việc xác định được nguyên nhân là điều cần thiết. Glucocorticoid có thể có hiệu quả cao đối với viêm phổi ái toan, COP, viêm phổi quá mẫn, viêm phổi do tia xạ và bệnh phổi kẽ do thuốc. Prednisone at 0.5–1.0 mg/kg ngày một lần trong từ 4-12 tuần, sau đó giảm liều dần dần. Mặt khác, glucocorticoid không có hiệu quả trong bệnh IPF. Dừng hút thuốc là điều cần thiết, đặc biệt là bệnh ILD có liên quan tới khói thuốc như PLCH và viêm tiểu phế quản hô hấp.
Điều trị hỗ trợ bao gồm cung cấp O2 bổ sung với những bệnh nhân có hạ oxy máu đáng kể (Pao2 <55 mmHg khi nghỉ ngơi và/hoặc khi gắng sức). Phục hồi chức năng hô hấp có thể có ích. Đối với những bệnh nhân trẻ mắc ILD ở giai đoạn cuối, ghép phổi nên được cân nhắc.

II. CÁC BỆNH PHỔI KẼ RIÊNG BIỆT

Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) – Xơ Phổi Nguyên Phát

IPF, là bệnh viêm phổi kẽ thông thường, là bệnh viêm phổi kẽ nguyên phát
hay gặp nhất. Hút thuốc là là yếu tố nguy cơ với IPF. Các triệu chứng hô hấp thường gặp bao gồm khó thở khi gắng sức và ho khan. Khám thực thể ghi nhân ran ở thì hít vào dưới đáy phổi. Có thể có ngón tay dùi trống. Chụp CT phân giải cao cho thấy hình ảnh ổ tăng tỉ trọng gần màng phổi ưu thế phía đáy phổi, liên quan tới hình ảnh tổ ong khi bệnh tiến triển. Đo chức năng hô hấp nhận thấy tình trạng giảm thông khí hạn chế cùng với giảm Dlco. Sinh thiết phổi qua phẫu thuật được chỉ định để khẳng định chẩn đoán, mặc dù với biểu hiện bệnh điển hình thì không cần sinh thiết. IPF bao gồm các đợt cấp đặc trưng bởi tình trạng xấu đi tăng dần về mặt lâm sàng qua nhiều ngày đến nhiều tuần. IPF đáp ứng kém với điều trị thuốc.

Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIP) – Viêm Phổi Kẽ Không Điển Hình

NSIP về khía cạnh mô bệnh có thể thấy hình ảnh của bệnh về mô liên kết, liên quan tới dùng thuốc và viêm phổi ái toan. NSIP là quá trình hạn chế bán cấp với những biểu hiện giống nhau của IPF. Chụp CT phân giải cao (HRCT) cho thấy đám mờ dạng kính 2 bên và hình ảnh tổ ong thì hiếm gặp. Không như IPF, bệnh nhân NSIP có tiên lượng tốt và đáp ứng tốt với điều trị corticoid toàn thân.

ILD Liên Quan Tới Các Bệnh Mô Liên Kết Các biểu hiện ở phổi có thể xuất hiện trước các biểu hiện toàn thân của tình trạng bệnh mô liên kết. Hơn nữa với vai trò trực tiếp của phổi, cần phải cân nhắc biến chứng điều trị (ví dụ: nhiễm trùng cơ hội), yếu cơ hô hấp, rối loạn chức năng thực quản, và các bệnh ác tính đi kèm như các yếu tố cấu thành nên những bất thường trong nhu mô phổi ở những bệnh nhân có bệnh mô liên kết. Xơ cứng toàn thân tiến triển (xơ cứng bì) thường bao gồm bệnh phổi kẽ cũng như bệnh về mạch máu phổi. Sự tham gia của phổi khiến kháng lại phương pháp điều trị hiện tại. Cùng với xơ phổi, viêm khớp dạng thấp có thể sinh ra nhiều biến chứng phổi, bao gồm tràn dịch màng phổi, nốt ở phổi và viêm mạch phổi. ILD ở những bệnh nhân viêm khớp dạng thấp thường gặp hơn ở nam giới.

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) cũng tạo nên những biến chứng ở phổi, bao gồm tràn dịch màng phổi, bệnh mạch máu phổi, xuất huyết phổi,
và bệnh BOOP. Bệnh phổi kẽ mạn tính, tiến triển không hay gặp.

Viêm Phổi Tổ Chức Hóa Không Rõ Nguồn Gốc – Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP)

Khi BOOP (viêm tiểu phế quản tắc nghẽn kèm viêm phổi tổ chức hóa) xảy ra mà không kèm rối loạn về phổi nguyên phát nào khác, khái niệm COP được sử dụng. COP có thể thể hiện một bệnh tương tự cúm. Hình ảnh cản quang tái phát và di căn phổi hay gặp. Glucocorticoid thường có hiệu quả.

Viêm Phổi Kẽ Bong Vảy (Desquamative Interstitial Pneumonia – DIP) và Viêm Tiêu Phế Quản Hô Hấp Kết Hợp ILD

DIP bao gồm sự tích tụ lan rộng các đại thực bào trong lòng phế nang cùng với xơ hóa tối thiểu. Tình trạng này gặp hầu hết ở những người hút thuốc lá và sẽ cải thiện khi ngừng hút thuốc. Viêm tiểu phế quản hô hấp kết hợp với bệnh phổi kẽ là nhóm bệnh DIP bao gồm dày thành phế quản, cản quang dạng kính mờ, và hình ảnh bẫy khí trên HRCT; tình trạng này cũng được giải quyết ở hầu hết bệnh nhân sau khi ngừng thuốc.

Tình Trạng Tích Tụ Protein Phế Nang Phổi

Tình trạng tích tụ protein phế nang phổi (Pulmonary alveolar proteinosis – PAP) là bệnh phổi lan tỏa hiếm gặp, hay gặp ở nam giới hơn, có sự tích tụ của lipoproteinaceous trong đường dẫn khí ngoại vi, hơn là một bệnh phổi kẽ điển hình. Hay gặp hơn ở nam giới, PAP thường có biểu hiện thầm lặng, với khó thở, mệt mỏi, sút cân, ho và sốt nhẹ. Rửa toàn bộ phổi thường là phương pháp mang lại lợi ích.

Thâm Nhiễm Bạch Cầu Ái Toan Ở Phổi

Several Một vài bệnh được đặc trưng bởi sự thâm nhiễm bạch cầu ái toan ở phổi và trong máu ngoại vi. Tăng bạch cầu ái toan ở khu vực nhiệt đới liên quan đến nhiễm kí sinh trùng; viêm phổi tăng bạch cầu ái toàn do thuốc lại hay gặp hơn ở Mỹ. Hội chứng Löffler bao gồm thâm nhiễm di căn phổi và các triệu chứng lâm sàng tối thiểu. Viêm phôi tăng bạch cầu ái toan cấp tính là tình
trạng thâm nhiễm phổi có hạ oxy máu nặng. Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính thường là chẩn đoán phân biệt với các bệnh phổi kẽ khác; nó bao gồm sốt, ho và sút cân, cùng với hình ảnh thâm nhiễm ở ngoại vi trên phim Xquang. Bệnh này dường như có đáp ứng nhanh chóng với glucocorticoid.

Hội Chứng Xuất Huyết Phế Nang

Rất nhiều bệnh có thể gây nên xuất huyết phế nang lan tỏa, bao gồm hội chứng viêm mạch hệ thống (ví dụ: bệnh u hạt viêm đa mạch Wegener), bệnh của mô liên kết (ví dụ: SLE) và hội chứng Goodpasture. Mặc dù thường diễn ra cấp tính, nhưng các giai đoạn tái phát thường dẫn đến xơ phổi. Ho ra máu có thể không xảy ra ngay từ đầu trong một phần ba số trường hợp. Xquang ngực cho thấy hình ảnh
cản quang lan tỏa. Dlco có thể tăng. Liều cao methylprednisolone tiêm tĩnh mạch thường được chỉ định, sau đó sẽ giảm liều corticoid dần dần. Lọc huyết tương có thể hiệu quả trong hội chứng Goodpasture.

Bệnh Phổi Mô Bào X – Bệnh Tế Bào Langerhans Phổi (Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis – PLCH)

PLCH là bệnh phổi lan tỏa liên quan đến hút thuốc gây bệnh ở nam giới tuổi từ 20-40. Biểu hiện của bệnh thường gồm ho, khó thở, đau ngực, gầy sút và sốt. Tràn khí màng phổi xuất hiện ở 25% số trường hợp. Chụp HRCT cho thấy hình ảnh nốt cản quang ưu thế phía đỉnh phổi và nang thành mỏng, đây gần như là chẩn đoán của bệnh này. Dừng hút thuốc là phương pháp can thiệp chủ yếu.

Viêm Phổi Quá Mẫn (Hypersensitivity Pneumonitis -HP)

HP là bệnh viêm phổi gây nên bởi việc hít lại nhiều lần các tác nhân hữu cơ ở bệnh nhân dễ bị cảm nhiễm. Nhiều tác nhân hữu cơ đã được xác định. Biểu hiện lâm sàng có thể cấp tính, với ho, sốt, khó chịu, và khó thở tiến triển trong vòng 6-8h sau phơi nhiễm; bán cấp, với ho và khó thở tiến triển xấu đi trong vài tuần; và mạn tính, biểu hiện giống với IPF. Không nhận thấy bạch cầu ái toan trong máu ngoại vi. y worse over weeks; and chronic, which can appear similar to IPF. Peripheral blood eosinophilia is not observed. Precipitin huyết thanh có thể được định lượng bởi chất chỉ thị phơi nhiễm từ môi trường. Mặc dù có ích trong xác định nguyên nhân đặc thù, sự hiện diện của precipitin đặc hiệu không phải là chẩn đoán vì nhiều bệnh nhân phơi nhiễm không mắc HP cũng có preciptin như vậy; kết quả âm tính giá có thể xảy ra. Chẩn đoán bệnh dựa trên triệu chứng, khám thực thể, đo chức năng hô hấp (hạn chế hoặc tắc nghẽn), hình ảnh học (CT ngực cho
thấy hình ảnh cản quang dạng kính mờ trong trường hợp cấp và bán cấp) rất hằng định trong bệnh HP; tiền sử phơi nhiễm giúp nhận diện được kháng nguyên; và sự hiện diện của kháng thể kháng kháng nguyên. Trong một số trường hợp, sinh thiết phổi (xuyên thành hoặc mở phổi) được chỉ định để khẳng định chẩn đoán. Điều trị bao gồm việc tránh phơi nhiễm với yếu tố gây bệnh; corticoid toàn thân chỉ định trong HP bán cấp hoặc mạn tính.

Nguồn: Harrison Manual of Medicine 18th

Tham khảo bản dịch của nhóm ” chia ca lâm sàng”