[Case lâm sàng 231] Hội chứng Stevens – Johnson (stevens – johnson syndrome SJS)

Question

Một trẻ gái 13 tuổi mắc co giật được bắt đầu điều trị kiểm soát co giật bằng thuốc vào 2 tuần trước (lamotrigine – thuốc chống co giật). Nay trẻ vào viện với sốt và nổi ban. Trên thăm khám lâm sàng, bệnh nhi biểu hiện khó chịu với sinh hiệu: sốt 38,4 độ C, nhịp tim 120 bpm, và trên da biểu hiện như hình sau:

Câu hỏi: Chẩn đoán là gì và loại thuốc gì thường có liên quan đến tình trạng này nhất?

Answer

Trường hợp này được chẩn đoán là hội chứng Stevens – Johnson (stevens – johnson syndrome SJS). SJS được đặc trưng bởi ban đỏ dạng dát – erythematous macules với ban xuất huyết tối màu ở vùng trung tâm, tiến triển thành bọng nước và cuối cùng là vở. Ban thường bắt đầu ở mặt và ngực như hình trên và lan ra. Theo BMJ, SJS là một hội chứng miễn dịch với kháng nguyên bên ngoài, SJS là một dạng nghiêm trọng hơn hồng ban đa dạng; và có biểu hiện nhẹ hơn tình trạng hoại tử thượng bì nhiễm độc – toxic epidermal necrolysis (TEN). Phân loại của bệnh tùy thuộc vào tỷ lệ phần trăm ảnh hưởng đến da: SJS ảnh hưởng thường <10% diện tích bề mặt toàn thân (total body surface area – TBSA); SJS/TEN ảnh hưởng từ 10-30% và TEN ảnh hưởng >30% TBSA. Các thuốc thường dùng trong nhi khoa có liên quan đến SJS hầu hết thuốc nhóm chống động kinh (lamotrigine, carbamezepine, phenobarbital, phenytoin) và kháng sinh trimethoprim – sulfamethoxazole. Nhiều thuốc khác cũng có liên quan đến SJS nhưng ít gặp hơn bao gồm có kháng sinh họ beta-lactam, cephalosporin, flouroquinolones, và các thuốc NSAIDs. Điều trị đối với những trường hợp này đó là dừng các thuốc có khả năng gây ra hội chứng này và tích cực chăm sóc vết thương, thường ở trung tâm bỏng. Immunogobulin tiêm tĩnh mạch – intravenous  immunoglobulin (IVIG); steroids và các thuốc ức chế miễn dịch khác đã được thử nghiệm điều trị trên lâm sàng; với bằng chứng hiệu quả không thật sự rõ ràng. Tỷ lệ tử vong ở mức cao 10% đối với SJS và 30% đối với TEN.

Keywords:

drug reactions, do not miss,dermatology

Bibliography:

Ferrandiz-Pulido C, Garcia-Patos V. A review of causes of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. Arch Dis Child 2013;98(12):998–1003.

Mockenhaupt M, Viboud C, Dunant A. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis:

Assessment of medication risks with emphasis on recently marketed drugs. The EuroSCAR-study. J Invest Dermatol 2008;128(1):35–42. (Các bạn có thể tham khảo thêm về hội chứng Steven Johnson qua một bài của BMJ best practice:

https://drive.google.com/open?id=1cJ7_JhKP4DnIOO

Nguồn ” Pediatric Emergency Medicine ( Second edition ) ” _ EDITED BY ALISA MCQUEEN S. MARGARET PAIK

Tham khảo dịch của ” Trần Khánh Luân , sinh viên Y5 Đa Khoa Trương Đại Học Y Dược Huế “

Xem tất cả các case lâm sàng tại đây : https://ykhoa.org/category/khoa-hoc/ca-lam-sang/