[Uptodate] Rối loạn chức năng nội tiết trong hội chứng thận hư – Phần 3

CHUYỂN HOÁ GLUCOCORTICOID

Globulin gắn kết với cortisol (Cortisol-binding globulin : CBG) cũng bị mất qua nước tiểu trong hội chứng thận hư và nồng độ cortisol huyết thanh có thể giảm. Tuy nhiên, đối với thyroxine (T4), tỷ lệ cortisol không liên kết được tăng lên, nồng độ cortisol tự do trong huyết thanh là bình thường, và các triệu chứng do thiếu cortisol thường không xảy ra [34].

Tuy nhiên, một số trường hợp hiếm gặp có suy thượng thận nguyên phát do hội chứng thận hư bẩm sinh đã được báo cáo, một số bị vôi hóa tuyến thượng thận [35-37].Tình trạng giảm thể tích tuần hoàn nghiêm trọng ở những bệnh nhân mắc hội chứng thận hư bẩm sinh đã được công nhận có thể dẫn đến nhồi máu tuyến thượng thận. Ngoài ra, một bất thường di truyền đa hệ thống (ví dụ, các đột biến WT1 hoặc SGPL1) gây suy tuyến thượng thận và hội chứng thận hư có thể là nguyên nhân trong một số trường hợp [37].

TỔNG KẾT VÀ CÁC KHUYẾN CÁO

• Tổng quan – Hội chứng thận hư được đặc trưng bởi sự gia tăng rõ rệt tính thấm của màng lọc cầu thận đối với các đại phân tử. Mất albumin và các protein liên kết với hormone qua nước tiểu là nguyên nhân gây ra nhiều rối loạn chuyển hóa và bất thường nội tiết ở những bệnh nhân này.
• Chức năng tuyến giáp
• +)Thay đổi chức năng tuyến giáp – Khoảng 50 phần trăm bệnh nhân mắc hội chứng thận hư và chức năng thận tương đối bình thường có nồng độ thyroxine (T4) toàn phần thấp, do mất globulin gắn kết T4 (TBG) và các protein liên kết hormone tuyến giáp khác. Nồng độ triiodothyronine (T3) trong huyết thanh cũng có thể thấp do giảm liên kết. Trong các nghiên cứu trước đó, bệnh nhân thận hư thường bình giáp trên lâm sàng, tuy nhiên, các báo cáo sau đó cho thấy thực tế các rối loạn chức năng tuyến giáp có thể thường gặp ở những bệnh nhân này hơn so với suy nghĩ trước đây. (Xem ‘Những thay đổi trong chức năng tuyến giáp’ ở trên.)
• +) Tác dụng của glucocorticoid – Glucocorticoid, thường được dùng để điều trị hội chứng thận hư, có thể gây giảm nhẹ sự tiết TSH và ức chế chuyển đổi T4 thành T3 ở ngoại vi.
• +) Đánh giá chức năng tuyến giáp – Ở những bệnh nhân mắc hội chứng thận hư không có bệnh tuyến giáp từ trước, một số bác sĩ lâm sàng thường lấy nồng độ TSH huyết thanh khi hội chứng thận hư được chẩn đoán lần đầu và sau đó thực hiện xét nghiệm hàng loạt (ít nhất hàng năm) ở những bệnh nhân vẫn thận hư. Tuy nhiên, nhiều bác sĩ khác cho rằng xét nghiệm tuyến giáp chỉ cho những người đã có bệnh tuyến giáp từ trước. Nếu lâm sàng nghi ngờ có suy giáp ở bất kỳ bệnh nhân nào, nên đo TSH huyết thanh. (Xem phần ‘Đánh giá chức năng tuyến giáp’ ở trên.)
• +) Xử trí – Nhìn chung, bệnh nhân hội chứng thận hư có xét nghiệm chức năng tuyến giáp bất thường không cần điều trị thay thế hormone tuyến giáp trừ khi họ bị suy giáp (tức là mức TSH cao và mức T4 tự do thấp).  Ở những bệnh nhân đã suy giáp từ trước, sự tiến triển của hội chứng thận hư có thể khiến tăng nhu cầu hormone tuyến giáp. Những bệnh nhân đang điều trị bằng glucocorticoid có nồng độ T4 tự do thấp nên được điều trị như thể họ bị suy giáp. (Xem phần ‘Xử trí’  ở trên.)
• Vitamin D và chuyển hoá Ca
• +) Ảnh hưởng đến vitamin D và canxi – Nồng độ calcidiol (25-hydroxyvitamin D) và calcitriol trong huyết thanh có thể giảm ở những bệnh nhân mắc hội chứng thận hư, nhưng nồng độ calcidiol tự do trong huyết thanh ( có ý nghĩa sinh lý quan trọng ) thường bình thường. Hạ calci máu khá phổ biến, tuy nhiên, nếu nguyên nhân do giảm albumin máu; sẽ không gây ảnh hưởng đến nồng độ Ca tự do (Ca ion hóa). Đo nồng độ Ca ion hóa thường được chỉ định để xác định tình trạng hạ Ca máu ở bệnh nhân thận hư có tổng lượng Ca huyết thanh thấp.. (Xem phần ‘Ảnh hưởng đến vitamin D và canxi’ ở trên.)
• +) Điều trị – Liệu pháp thay thế vitamin D không được áp dụng thường quy cho tất cả bệnh nhân mắc hội chứng thận hư chỉ được sử dụng ở một số trường hợp nhất định. Thực hiện liệu pháp thay thế vitamin D ở những bệnh nhân được phát hiện có mức 25-hydroxyvitamin D huyết thanh thấp vào bất kỳ thời điểm nào trong suốt diễn tiến bệnh của họ. Ở những bệnh nhân có nồng độ 25-hydroxyvitamin D huyết thanh bình thường, điều trị duy trì vitamin D cho những người bị hội chứng thận hư dai dẳng hoặc tái phát hoặc những người đang điều trị bằng glucocorticoid. (Xem phần ‘Điều trị’ ở trên.)
  Advertisement

  
• +) Chuyển hóa glucocorticoid – Mặc dù nồng độ cortisol huyết thanh có thể giảm do mất globulin gắn kết cortisol (CBG) qua nước tiểu, nhưng nồng độ cortisol tự do trong huyết thanh vẫn bình thường và không xuất hiện các triệu chứng của giảm cortisol máu. (Xem phần ‘Chuyển hóa glucocorticoid’ ở trên.)

Tài liệu tham khảo

34. Bernard D. Metabolic abnormalities in the nephrotic syndrome: Pathophysiology and complications. In: Nephrotic Syndrome, Brenner BM, Stein JH (Eds), Churchill Livingstone, New York 1982. p.85.

35. Pezzuti IL, Silva IN, Albuquerque CT, et al. Adrenal insufficiency in association with congenital nephrotic syndrome: a case report. J Pediatr Endocrinol Metab 2014; 27:565.

36. Warady BA, Howard CP, Hellerstein S, et al. Congenital nephrosis in association with hypothyroidism and hypoadrenocorticism. Pediatr Nephrol 1993; 7:79.

37. Linhares ND, Arantes RR, Araujo SA, Pena SDJ. Nephrotic syndrome and adrenal insufficiency caused by a variant in SGPL1. Clin Kidney J 2018; 11:462.

Nguồn : Uptodate

Link : https://www.uptodate.com/contents/endocrine-dysfunction-in-the-nephrotic-syndrome#:~:text=The%20nephrotic%20syndrome%20is%20characterized,in%20these%20patients%20%5B1%5D.

Người dịch : Ngọc Huyền

Bài viết được dịch thuật và biên tập bởi ykhoa.org-vui lòng không reup khi chưa được cho phép !