[Case lâm sàng 74] Bệnh não do THA/U tủy thượng thận

PHÂN TÍCH

Mục tiêu

• Hiểu được định nghĩa và cách xử trí THA cấp cứu, khẩn cấp.
• Hiểu được mối quan hệ giữa huyết áp động mạch và tưới máu não.
• Biết cách chẩn đoán và điều trị một bệnh nhân u tủy thượng thận.

Nhìn nhận vấn đề

Đây là một bệnh nhân nam tương đối trẻ tuổi với tình trạng THA nghiêm trọng và đang có rối loạn tinh thần. Sử dụng các loại thuốc bất hợp pháp như cocain hay amphetamine phải được xem xét, nhưng test nước tiểu của bệnh nhân này âm tính. Bệnh não do THA, là một phức hợp triệu chứng bao gồm THA nghiêm trọng, lú lẫn, tăng áp lực nội sọ, và/hoặc co giật, là một chẩn đoán loại trừ, cần phải loại trừ các nguyên nhân khác gây rối loạn ý thức cấp như đột quỵ, xuất huyết dưới nhện, viêm màng não, hoặc khối u. Biết được nguyên nhân cụ thể gây THA cho bệnh nhân là không cần thiết để điều trị bệnh não do THA; giảm huyết áp khẩn cấp thời điểm này mới là vấn đề cần được ưu tiên. Tuy nhiên huyết áp hạ xuống mức bình thường quá nhanh có thể gây nguy hiểm, bởi vì có thể gây giảm tưới máu não. Thuốc hạ huyết áp không phải đường uống nên được sử dụng để hạ huyết áp xuống mức 160/100-110mmHg. Bệnh nhân có nhịp tim nhanh, THA, vã mồ hôi, giãn đồng tử, run nhẹ, tất cả các triệu chứng này chỉ điểm tình trạng cường giao cảm. Cần phải xem xét nguyên nhân u tủy thượng thận ở bệnh nhân này, bên cạnh đó là sự thay đổi thuốc hạ áp của bệnh nhân, bởi clonidine có thể gây hiệu ứng THA bùng phát khi ngừng đột ngột.

TĂNG HUYẾT ÁP CẤP CỨU

ĐỊNH NGHĨA

MEN IIA: hội chứng đa u tuyến nội tiết mang tính chất gia đình. Type IIA bao gồm: u tủy thượng thận, ung thư tuyến giáp thể tủy và cường cận giáp.

MEN IIB: u tủy thượng thận, ung thư tuyến giáp, hội chứng đa u thần kinh ở niêm mạc.

TIẾP CẬN LÂM SÀNG

Cơn THA là tình trạng huyết áp tăng lên đến mức nguy hiểm, thường được phân thành THA cấp cứu hoặc THA khẩn cấp. Sự có mặt tổn thương cơ quan đích cấp tính tạo nên trường hợp THA cấp cứu (hypertensive emergency), trong khi sự vắng mặt của các tổn thương như vậy được gọi là THA khẩn cấp (hypertensive urgency). Các tổn thương cơ quan đích cấp tính như: bệnh não do THA, thiếu máu cục bộ hoặc nhồi máu cơ tim do huyết áp tăng cao đáng kể, lóc tách thành động mạch chủ, đột quỵ, giảm chức năng thận có protein niệu và phù phổi thứ phát do suy thất trái cấp.

THA cấp cứu cần phải chỉ định hạ huyết áp ngay lập tức trong vài phút đến một giờ thường bằng các thuốc hạ huyết áp đường tĩnh mạch và theo dõi chặt chẽ qua monitor tại ICU. THA khẩn cấp cũng cần những biện pháp chăm sóc y tế kịp thời, nhưng có thể hạ dần huyết áp trong vòng 1 đến 2 ngày và bệnh nhân có thể được theo dõi ngoại trú với lịch tái khám chính xác.

Cơn THA không phải là phổ biến, nhưng thường xảy ra ở bệnh nhân có tiền sử THA nguyên phát, tức là các bệnh nhân THA mà không có nguyên nhân rõ ràng. Cơn THA có thể xảy ra do sử dụng thuốc cường giao cảm, chẳng hạn như cocain, hoặc bởi tình trạng cường giao cảm quá mức do ngừng clonidine đột ngột. Cơn THA cũng là kết quả của các bệnh tiềm ẩn gây THA (như hẹp động mạch thận), bệnh nhu mô thận (như viêm cầu thận) và u tủy thượng thận.

Mặc dù sinh lý bệnh vẫn chưa được hiểu một cách cặn kẽ nhưng khi có tăng sức cản mạch đột ngột, lớp nội mô mạch máu phản ứng lại bằng cách giải phóng các phân tử giãn mạch như nitric oxide. Nếu như huyết áp động mạch tăng kéo dài, phản ứng nội mạch bị áp đảo và mất bù dẫn đến huyết áp tăng hơn nữa, tổn thương và rối loạn chức năng lớp nội mô.

Lưu lượng máu não là một minh chứng tốt về sự bù trừ của mạch máu bằng cách giãn mạch hoặc co mạch để đáp ứng với sự thay đổi huyết áp động mạch (Hình 10-1). Ở người lớn bình thường, lưu lượng máu não được duy trì tương đối ổn định trong phạm vi huyết áp động mạch trung bình dao động từ khoảng 60 đến 120mmHg bởi vì co mạch não làm giới hạn sự tưới máu quá mức. Khi huyết áp trung bình vượt quá sự tự điều chỉnh của não, có sự rối loạn chức năng lớp nội mô mạch máu não và tăng tính thấm của hàng rào máu não, dẫn đến phù do nguyên nhân mạch máu và hình thành các ổ vi xuất huyết. Bệnh nhân sau đó sẽ biểu hiện các triệu chứng của bệnh não do THA như lơ mơ, lú lẫn, đau đầu hoặc thay đổi thị lực. Biểu hiện điển hình trên MRI bao gồm bệnh não chất trắng ở phía sau, thường là vùng đỉnh chẩm, chú ý là những biểu hiện này có thể không phát hiện được trên CT. Nếu không điều trị, bệnh nhân có thể tiến triển đến co giật, hôn mê, hoặc tử vong.

Định nghĩa về tình trạng tăng huyết áp cấp cứu không đòi hỏi ngưỡng của con số huyết áp cụ thể mà dựa trên có tổn thương cơ quan đích. Cơ chế tự điều chỉnh có thể mất tác dụng khi huyết áp ở mức 160/100 mmHg ở những người có huyết áp trước đây bình thường; tuy nhiên ở những người huyết áp tăng kéo dài thường phát triển một cơ chế thích nghi (ví dụ, tự điều hòa động mạch não) và có thế không biểu hiện triệu chứng lâm sàng cho đến khi huyết áp trên 220/110 mmHg. Do đó điều trị cấp cứu bệnh não do THA (và thực tế là tất cả các trường hợp THA cấp cứu) nên tập trung vào các triệu chứng hơn là con số huyết áp. Trên thực tế, có thế nguy hiểm nếu bình thường hóa con số huyết áp của bệnh nhân THA mạn tính. Việc đường cong tự điểu hòa di chuyển sang phải gây ra một hậu quả là, khi huyết áp giảm nhanh có thể dẫn đến giảm tưới máu não và kết quả là thiếu máu cục bộ hoặc nhồi máu não, tương tự có thế gây giảm tưới máu thận hoặc động mạch vành. Thông thường, một mục tiêu hợp lý là giảm huyết áp động mạch trung bình không quá 25% hoặc giảm huyết áp tâm trương xuống 100 đến 110mmHg trong vài phút đến vài giờ.

Điều trị các trường hợp THA cấp cứu đòi hỏi cần phải dùng thuốc hạ áp không phải đường uống không trì hoãn; theo dõi huyết áp động mạch trực tiếp bằng một catheter động mạch thường là cần thiết. Một trong những thuốc được sử dụng phổ biến nhất trong xử trí THA cấp cứu là natri nitroprusside. Nó có lợi thế là khởi phát tác dụng gần như tức thời và có thế thay đổi liều một cách dễ dàng đề giảm huyết áp một cách êm dịu. Tuy nhiên, các chất chuyển hóa của nó có thể tích tụ lại dẫn đến nhiễm độc cyanide hoặc thiocyanate khi sử dụng thuốc trong hơn 2 đến 3 ngày. Một số tình huống lâm sàng nhất định có thế ủng hộ việc sử dụng thuốc khác. Thuốc lợi tiểu quai và giãn mạch trực tiếp (như nitroglycerin) đường tĩnh mạch làm giảm tiền gánh (giảm áp lực tĩnh mạch trung tâm) trong phù phổi cấp. Thiếu máu hoặc nhồi máu cơ tim được điều trị bằng nitroglycerin để cải thiện tưới máu mạch vành và chẹn beta để giảm huyết áp, nhịp tim và nhu cầu oxy cơ tim.

Đối với các bệnh nhân lóc tách thành động mạch chủ, các thuốc làm giảm lực tống máu từ tim tác động lên động mạch chủ sẽ giúp hạn chế sự lan rộng của lóc tách. Điều trị những bệnh nhân này, sẽ rất hữu ích khi sử dụng nitroprusside để giảm huyết áp động mạch và chẹn beta để làm giảm nhịp tim nhanh phản ứng. Ngoài ra, có thể sử dụng một mình thuốc labelatol đường tĩnh mạch, hoặc một mình thuốc chẹn cả anpha và beta. Bệnh nhân nhồi máu não cấp tính nói chung không nên giảm huyết áp ngay vì có thể gây thiếu máu não trầm trọng hơn.

Phần lớn THA không có nguyên nhân rõ ràng, vì vậy được gọi là THA nguyên phát. Một vài bệnh nhân có nguyên nhân thứ phát, như hẹp động mạch thận, cường aldosterol, hay u tủy thượng thận. Bệnh sử của bệnh nhân này có những cơn THA kịch phát với đau đầu, đánh trống ngực và kèm theo các biểu hiện cường giao cảm (giãn đồng tử, vã mồ hôi, đỏ bừng mặt), gợi ý đến chẩn đoán u tủy thượng thận. U tủy thượng thận là khối u tiết ra catecholamine có nguồn gốc từ tế bào ưa chrome của tủy thượng thận. Các triệu chứng khác bao gồm lo âu, run và hạ huyết áp tư thế đứng xảy ra từng lúc do co giảm thể tích từ việc lợi niệu do huyết áp. Mặc dù không phổ biến, chỉ chiếm 0.01 đến 0.1% số bệnh nhân THA, nhưng những khối u này cần phải có sự xem xét điều trị quan trọng.

Chẩn đoán u tủy thượng thận được xác định bằng cách định lượng nồng độ catecholamine hoặc các chất chuyển hóa của chúng tăng trong nước tiểu hoặc huyết tương. Thường định lượng metanephrine, vanilly mandelic acid (VMA) và catecholamine trong nước tiểu 24h. Định lượng metanephrine tự do trong huyết tương ngẫu nhiên là test tầm soát thuận tiện và cho kết quả có độ nhạy khá cao. Sau khi xét nghiệm hóa sinh có tình trạng tăng quá mức catecholamines, bước tiếp theo là xác định vị trí khối u để phẫu thuật cắt bỏ. Khoảng 90% các khối u nằm trong tuyến thượng thận, và thường xác định được trên phim CT hoặc MRI. Nếu hình ảnh ban đầu không xác định được, xạ hình với 123I-metaiodobenzylguanidine (123I-MIBG), hoặc octreotide (đồng đẳng somatostatin) được chỉ định vì các đồng vị phóng xạ này được giữ lại ưu tiên hơn trong các khối u sản xuất catecholamines.

Lựa chọn điều trị cho những khối u này là phẫu thuật cắt bỏ, tuy nhiên việc loại bỏ những ảnh hưởng cấp và mạn tính do dư thừa catecholamine trước phẫu thuật là rất quan trọng. Các thuốc chẹn alpha-adrenergic, chẳng hạn như phenoxybenzamine-chẹn alpha không hồi phục, tác dụng kéo dài, được bắt đầu dùng một tuần trước phẫu thuật giúp ngăn chặn THA trầm trọng và cải thiện kết quả phẫu thuật. Để cải thiện tình trạng co giảm thể tích máu thường thấy (lợi niệu do huyết áp), chế độ ăn muối tự do thường được bắt đầu.

Đôi khi, có thể dùng một chẹn beta, nhưng chỉ sau khi các thuốc chẹn anpha trước đó đã phát huy tác dụng. Sản phẩm của u tủy thượng thận kích thích cả receptor anpha và beta adrenergic, do đó chỉ sử dụng đơn độc chẹn beta có thể làm tăng huyết áp trở nên nặng nề hơn do tác dụng kích thích các receptor anpha không bị ngăn cản. Ngoài ra, sử dụng chẹn beta có thể gây ra phù phổi cấp, đặc biệt khi đã có bệnh cơ tim thứ phát do cơ tim chịu tác động lâu dài của dư thừa catecholamine.

Ít hơn 10% u tủy thượng thận có tính chất gia đình, và có xu hướng xuất hiện ở cả 2 bên. Nên xem xét sàng lọc sự có mặt của gen tiền ung thư RET trong hội chứng đa u tuyến nội tiết type II (MEN II) hoặc gen VHL trong hội chứng von Hippel-Lindau, hoặc sàng lọc những bệnh này cũng như u tủy thượng thận và u sợi thần kinh tính có chất gia đình cho các thành viên khác trong gia đình.

CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ

10.1 Một người đàn ông 50 tuổi bị tăng huyết áp mạn tính đến phòng khám vì hết thuốc lisinopril và amlodipine hơn một tháng nay. Ông ấy không có triệu chứng gì và huyết áp đo được là 200/104mmHg. Phương pháp điều trị nào dưới đây là phù hợp nhất với bệnh nhân này?

• Nhập viện và bắt đầu cho dùng nitroprusside đường tĩnh mạch.
• Chỉ định clonidine 0.1mg TID và kiểm tra lại huyết áp sau 24h đến 48h.

• Bắt đầu sử dụng lại thuốc ức chế men chuyển và chẹn kênh calci.
• Giới thiệu bệnh nhân đến một văn phòng xã hội và không cho bất kì thuốc điều trị THA nào.

10.2 Một cụ bà 80 tuổi không có tiền sử tăng huyết áp, mới trải qua một cuộc phẫu thuật vì gãy cổ xương đùi. Huyết áp của bệnh nhân sau phẫu thuật 1 ngày là 178/110 mmHg, bệnh nhân không có triệu chứng gì ngoại trừ đau khớp háng. Bước tiếp theo tốt nhất nên làm gì?

• Chuyển bệnh nhân đến khoa hồi sức tích cực, xét nghiệm men tim, và hạ huyết áp xuống 140/90 mmHg.
• Kiểm soát cơn đau của bệnh nhân và theo dõi huyết áp.
• Bắt đầu dùng chẹn beta cho bệnh nhân và theo dõi huyết áp.
• Hạn chế người vào thăm và tắt tivi, chuông báo và các tiếng ồn khác.

10.3 Một bệnh nhân 61 tuổi mắc bệnh động mạch vành đang nằm viện phàn nàn về triệu chứng khó thở khi nằm và phù bàn chân tiến triển nặng dần lên. Huyết áp đo được là 190/105mmHg. Xét nghiệm men tim và điện tâm đồ đều bình thường. Bệnh nhân đã được chỉ định dùng furosemide đường tĩnh mạch. Bước tiếp theo tốt nhất nên làm gì?

• Chỉ định thuốc chẹn beta để giảm nhu cầu oxy cơ tim.
• Bắt đầu dùng dopamine đường tĩnh mạch
• Quan sát bệnh nhân
• Bắt đầu dùng một thuốc ức chế men chuyển.

10.4 Một người phụ nữ 58 tuổi được đưa đến phòng cấp cứu vì thất ngôn và yếu cánh tay phải giờ thứ 8. Chụp CT không thấy có xuất huyết nội sọ. Huyết áp của bệnh nhân là 162/98mmHg. Bước tiếp theo tốt nhất nên làm gì?

• Đưa huyết áp trở về bình thường bằng thuốc chẹn beta.
• Chuyển bệnh nhân vào khoa hồi sức tích cực và dùng nitroprusside.
• Đưa huyết áp trở về bình thường bằng ức chế men chuyển.
• Theo dõi huyết áp của bệnh nhân.

ĐÁP ÁN

10.1 B. Bệnh nhân này đang trong tình trạng THA huyết áp khẩn cấp- THA mà không có tổn thương cơ quan đích. Điều trị phù hợp nhất là bắt đầu dùng lại thuốc hạ áp và đánh giá lại trong 24h đến 48h tiếp theo. Clonidine sẽ không phải là một liệu pháp duy trì tốt khi đặt ra câu hỏi về thói quen tuân thủ điều trị của bệnh nhân này và nguy cơ tăng huyết áp hồi ứng.

10.2 B. THA không có triệu chứng có thể xuất hiện cấp tính sau phẫu thuật, đặc biệt là hậu quả của đau sau phẫu thuật. Các thuốc hạ áp thường không được chỉ định, mà điều trị chủ yếu là kiểm soát đau. Dùng thuốc hạ áp có thể dẫn đến hạ huyết áp tư thế đứng khi bệnh nhân rời khỏi giường.

10.3 D. THA có thể làm trầm trọng hơn tình trạng suy tim sung huyết và phải được điều trị. Nhìn chung, nên tránh các thuốc chẹn beta khi bệnh nhân có tình trạng quá tải thể tích vì thuốc làm giảm co bóp cơ tim. Ức chế men chuyển làm giảm bớt hậu gánh, nitrat uống hoặc nitroglycerine đường tĩnh mạch làm giảm tiền gánh, được dùng để điều trị suy tim cấp.

10.4       D. Nhìn chung, không nên hạ huyết áp nhanh ở một bệnh nhân nghi ngờ có đột quỵ vì liên quan đến tình trạng giảm tưới máu não và làm nặng thêm thiếu máu cục bộ. Nếu liệu pháp tiêu huyết khối được xem xét, huyết áp phải điều chỉnh xuống dưới 185/100mmHg, nhưng thời gian triệu chứng của bệnh nhân này không cho phép xem xét điều trị tiêu sợi huyết.

Nguồn: Case Files@ Internal Medicine ( Fourth Edition ).

Bản dịch nhóm TNP