[Medscape] Bệnh Kawasaki: Liệu bạn có nắm được dấu hiệu?

Bệnh Kawasaki, còn được gọi là hội chứng hạch bạch huyết niêm mạc hoặc viêm đa động mạch ở trẻ sơ sinh, là một bệnh tự miễn dịch tương đối phổ biến không rõ nguyên nhân liên quan đến viêm các mạch máu vừa và nhỏ (viêm mạch), bao gồm cả động mạch vành. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em dưới 5 tuổi (tuổi trung bình là 2), thường là trẻ em trai gốc Châu Á và Đảo Thái Bình Dương, mặc dù bất kỳ chủng tộc hoặc sắc tộc nào cũng có thể bị ảnh hưởng. Bệnh sốt cấp tính này có tỷ lệ mắc ước tính từ 9 đến 19 trên 100.000 trẻ em (tuổi, <5 tuổi) và thường xảy ra thành các đợt bùng phát cục bộ vào cuối mùa đông hoặc mùa xuân. Lưỡi dâu tây là một trong những dấu hiệu ban đầu của hội chứng này.

Ngoài lưỡi dâu tây, bệnh nhân cho thấy có những thay đổi khác trong khoang miệng, bao gồm môi đỏ và sưng và ban đỏ hầu họng.

Bệnh Kawasaki là một bệnh toàn thân. Từ ghi nhớ FEBRILE có thể được sử dụng để xác định các tiêu chí chẩn đoán: Sốt (Fever), Biến đổi mức độ nghiêm trọng (Extremity changes), Viêm kết mạc nhãn cầu (Bulbar conjunctivitis), Phát ban (Rash), Cơ quan nội tạng bị ảnh hưởng (Internal organ involvement) (không phải là một trong những tiêu chuẩn chẩn đoán bắt buộc), Sưng hạch bạch huyết (Lymphanodepathy) và Ngoại ban (Exanthem).

Các dấu hiệu của bệnh Kawasaki bao gồm sốt (> 39⁰C) kéo dài hơn 5 ngày không đáp ứng với thuốc hạ sốt và kháng sinh, cũng như những biểu hiện sau:

• Dấu hiệu ở mắt: kết mạc nhãn cầu
• Dấu hiệu ở miệng: lưỡi dâu tây, đỏ trong miệng hoặc hầu, môi đỏ hoặc nứt nẻ
• Dấu hiệu ngoài da: dạng morbilliform (giống bệnh sởi), ban sần (mảng đỏ và vết sưng), ban đỏ (da đỏ), hoặc phát ban dạng đích (ảnh);bong tróc da có thể xảy ra trong giai đoạn điều trị của bệnh.

Các dấu hiệu khác của bệnh Kawasaki bao gồm:

• Các dấu hiệu cực đoan: sưng bàn tay và bàn chân, có thể bao gồm các ngón tay và ngón chân, với lòng bàn tay và lòng bàn chân bị đỏ;bong vảy quanh móng (bong tróc da xung quanh móng tay, như hình minh họa) và các đường rãnh ngang trên móng tay (đường Beau) có thể xảy ra trong giai đoạn điều trị của bệnh.
• Hạch bạch huyết: hạch lympho bị sưn (đường kính ≥1,5 cm), thường ở một bên cổ (vùng cổ)

Trong Tuyên bố Khoa học năm 2017, Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ đã chỉ định các đặc điểm lâm sàng chính dẫn đến chẩn đoán bệnh Kawasaki cổ điển. Chúng bao gồm biểu hiện sốt trong ít nhất 5 ngày, kết hợp với ít nhất 4 trong số 5 đặc điểm chính khác. Ngoài các đặc điểm lâm sàng chính này, các phát hiện lâm sàng khác có thể bao gồm các rối loạn tim mạch như viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim và chứng phình động mạch vành; thâm nhiễm phổi hoặc nốt sần; viêm khớp hoặc đau khớp; rối loạn tiêu hóa như viêm gan, viêm tụy, và ứ nước túi mật; viêm màng não vô trùng hoặc liệt dây thần kinh mặt; viêm niệu đạo hoặc tràn dịch tinh mạc; và viêm màng bồ đào trước, và những bệnh khác.

Bệnh Kawasaki được công nhận là nguyên nhân hàng đầu gây ra bệnh tim mắc phải ở trẻ em, cứ 4 bệnh nhân thì có 1 bệnh nhân phát triển chứng phình động mạch vành. Mặc dù tình trạng này ban đầu được cho là lành tính, các trường hợp tử vong sau đó ở trẻ em không điều trị được cho thấy huyết khối bí hoàn toàn do phình động mạch vành (mũi tên), với nhồi máu cơ tim là nguyên nhân tử vong ngay lập tức; khoảng 1 trong 100 bệnh nhân sẽ chết vì các biến chứng tim. May mắn thay, bệnh Kawasaki thường tự hạn chế – thường kéo dài 10-14 ngày trong giai đoạn cấp tính – và có thể điều trị được. Hầu hết trẻ em hồi phục hoàn toàn sau giai đoạn cấp tính và không cần điều trị thêm.

Ảnh trên biểu hiện lâm sàng và các giai đoạn của bệnh Kawasaki.

Tất cả các dấu hiệu và triệu chứng không thể có trong mọi trường hợp; một số triệu chứng có thể xuất hiện và biến mất trước khi những triệu chứng khác phát sinh. Trong các báo cáo đã công bố, một số bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng không đầy đủ hoặc không điển hình.

Hai phát hiện thường không có là sưng hạch bạch huyết vùng cổ và phát ban đa hình thái. Tình trạng nào khác có thể biểu hiện tương tự như bệnh Kawasaki?

A. Áp xe hầu họng hoặc viêm mô tế bào

B. Nhiễm liên cầu tan huyết beta nhóm A

C. Sốt đốm ở núi Rocky

D. Viêm khớp vô căn vị thành niên

E. Tất cả những điều trên

Trả lời: E. Tất cả những điều trên

Do sự ảnh hưởng tới các cơ quan khác của bệnh Kawasaki, biểu hiện của nó có thể tương tự như biểu hiện của một số bệnh khác. Phát hiện không đặc hiệu về sốt trong vài ngày (≥5 ngày) thường khiến các bác sĩ lâm sàng nghĩ đến căn nguyên nhiễm trùng. Các dấu hiệu về mắt có thể bao gồm sung huyết kết mạc dạng lồi ở cả hai mắt, xuất hiện trong vòng vài ngày sau cơn sốt đầu tiên và thường kéo dài vài tuần.

Bệnh nhân có biểu hiện mắt đỏ và sưng, không có dấu hiệu chảy mủ hoặc chảy dịch.

Các dấu hiệu răng miệng xuất hiện trong vài ngày đầu sau khi sốt xuất hiện. Những thay đổi này bao gồm “lưỡi dâu tây”, được đặc trưng bởi lưỡi đỏ và sưng, nhú gai nổi rõ, nứt dọc và chảy máu. Bản thân lưỡi dâu tây không đủ để chẩn đoán bệnh Kawasaki, vì nó cũng có thể xuất hiện ở những bệnh nhân bị ban đỏ, một bệnh nhiễm trùng do liên cầu.

Hình trên đây là những phát hiện khám sức khỏe từ một bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh Kawasaki với các triệu chứng: xung huyết kết mạc (A); (B) lưỡi dâu tây; (C) ban đỏ dạng sần; (D) bàn chân phù nề với bong vảy hai bên.

Xét nghiệm nào sau đây đặc hiệu trong chẩn đoán bệnh Kawasaki?

A. Tốc độ lắng hồng cầu (ESR)

B. Mức protein phản ứng C (CRP)

C. Tổng phân tích tế bào máu (CBC)

D. Mức kháng thể kháng nhân (ANA)

E. Không có điều nào ở trên; nó là một chẩn đoán lâm sàng

Trả lời: E. Không có câu nào ở trên; nó là một chẩn đoán lâm sàng

Không có xét nghiệm nào cụ thể trong chẩn đoán bệnh Kawasaki. Ban đầu, các chất phản ứng ở giai đoạn cấp tính (tức là ESR và mức CRP và alpha1-antitrypsin) hầu như tăng cao; mức độ thường trở lại mức ban đầu 6-10 tuần sau khi bệnh khởi phát. Các nghiên cứu khác trong phòng thí nghiệm có thể bao gồm nồng độ albumin huyết thanh và transaminase, cũng như phân tích nước tiểu (có thể thấy mủ hoặc protein niệu). Tuy nhiên, sự hiện diện của một số protein trong nước tiểu (ví dụ: filamin C, meprin A) ở bệnh nhân mắc bệnh Kawasaki có khả năng cải thiện độ chính xác của chẩn đoán: Những protein này có vẻ thể hiện hiệu quả chẩn đoán cao hơn so với các dấu hiệu bệnh được sử dụng phổ biến hơn. Nghiên cứu đã chỉ ra rằng nhiều hơn một cách của hệ thống bổ sung có thể tham gia. Yếu tố B và C5a được đo sớm hơn trong quá trình bệnh có thể là những dấu ấn sinh học hữu ích.

Hình ảnh mô tả một bệnh nhân bị phát ban bắt đầu là ban đỏ tầng sinh môn và bong vảy. Phát ban này thường được theo sau bởi các tổn thương da dạng dát vàng, dạng morbilliform hoặc da đích ở thân và tứ chi. Sưng tay cũng là một dấu hiệu ban đầu của tình trạng này.

Các triệu chứng khác của bệnh Kawasaki bao gồm đau khớp, tiêu chảy, nôn mửa, đau bụng, viêm phổi và khó chịu nói chung. Ở những trẻ em được chọc dò thắt lưng (ảnh) cho trường hợp nghi ngờ viêm màng não, 50% cho thấy bằng chứng của viêm màng não vô khuẩn với tỷ lệ tế bào đơn nhân chiếm ưu thế, cùng với nồng độ glucose và protein bình thường. Ở những bệnh nhân có liên quan đến khớp, dịch khớp thu được từ chọc dò khớp cho thấy số lượng bạch cầu cao (khoảng 125.000 – 300.000 / μL), với mức đường huyết bình thường và kết quả nuôi cấy âm tính.

Trong vòng 2 tuần kể từ khi phát bệnh, bệnh nhân có thể xuất hiện tình trạng ứ nước trong túi mật (hình minh họa), đây có thể là kết quả của tình trạng viêm quanh túi mật di chuyển đến ống nang. Trong siêu âm góc phần tư phía trên bên phải này, lưu ý kích thước của túi mật (A) so với kích thước của tĩnh mạch chủ dưới (B).

Biến chứng nào sau đây là biến chứng của việc chẩn đoán hoặc điều trị chậm trễ trong bệnh Kawasaki?

A. Nhiễm trùng huyết

B. Phình động mạch vành

C. Viêm não

D. Viêm khớp

E. Mất thị lực

Đáp án: B. Phình động mạch vành

Mục tiêu điều trị chính ở bệnh nhân Kawasaki là ngăn ngừa chứng phình động mạch vành và các biến chứng tim khác.

Bệnh Kawasaki là một trong những nguyên nhân hàng đầu của bệnh tim mắc phải ở trẻ em. Điện tâm đồ, siêu âm tim và các xét nghiệm hoặc thủ thuật khác có thể hỗ trợ xác định tổn thương ở động mạch vành và tim. Tình trạng viêm mạch rõ rệt nhất ở các mạch tim, điều này làm cho chứng phình động mạch vành (hình minh họa) là hậu quả nghiêm trọng của bệnh này. Viêm mạch cũng có thể xảy ra ở tĩnh mạch, mao mạch, tiểu động mạch nhỏ và động mạch lớn hơn. Trong giai đoạn sớm nhất của bệnh Kawasaki, các tế bào nội mô và môi trường mạch máu bị phù nề, nhưng lớp màng đàn hồi bên trong vẫn còn nguyên vẹn. Các tế bào viêm tiết ra các cytokine khác nhau dẫn đến một loạt các sự kiện dẫn đến sự phân mảnh của lớp đệm đàn hồi bên trong và tổn thương mạch máu.

Bệnh Kawasaki được điều trị tại bệnh viện bằng thuốc. Liệu pháp thông thường bao gồm aspirin liều cao và tiêm tĩnh mạch immunoglobulin (IVIG), nhưng thuốc chống đông máu (ví dụ, warfarin) có thể được sử dụng nếu có chứng phình động mạch. Nhập viện và bắt đầu IVIG 2 g / kg trong một lần truyền duy nhất trong vòng 7 ngày đầu khi có các triệu chứng đã được chứng minh là làm giảm tần suất các bất thường động mạch vành. Cơ chế chính xác mà IVIG hoạt động trong điều trị bệnh Kawasaki vẫn chưa được biết, nhưng nó được cho là có liên quan đến tác dụng chống viêm. Nghiên cứu về các lựa chọn bổ sung hoặc thay thế tiềm năng trong điều trị bệnh này vẫn đang tiếp tục. Một thử nghiệm lâm sàng giai đoạn III như vậy đã sử dụng việc bổ sung chất ức chế TNF-alpha, infliximab, vào các liệu pháp tiêu chuẩn. Nghiên cứu cho thấy rằng việc bổ sung infliximab vào điều trị tiêu chuẩn có thể làm giảm thời gian của trạng thái sốt và giảm viêm chất đánh dấu, viêm động mạch vành và phản ứng IVIG.

Bạn nên theo dõi bệnh nhân như thế nào sau khi điều trị?

A. Chụp động mạch vành

B. Chụp cắt lớp vi tính (CT)

C. Chụp cộng hưởng từ tim (MRI)

D. Siêu âm tim

E. Không cần theo dõi thêm

Đáp án: D. Siêu âm tim

Tất cả các bệnh nhân đã được điều trị nên được đánh giá lại trong vòng 1 tuần kể từ khi xuất viện.

Siêu âm tim nên được lặp lại 21-28 ngày sau khi bắt đầu sốt. Nếu các nghiên cứu siêu âm tim ban đầu và những nghiên cứu thu được ở tuần thứ 3-4 không cho thấy bất kỳ bằng chứng nào về chứng phình động mạch vành, siêu âm tim tiếp theo thường không cần thiết, cũng như hạn chế hoạt động hoặc dùng thuốc sau 3 tháng kể từ lần phát bệnh ban đầu. Tuy nhiên, siêu âm tim lặp lại sau 1 năm (và 1-2 năm sau đó một lần) và đánh giá nguy cơ tim mạch trong khoảng thời gian 5 năm là tối ưu. Những bệnh nhân đã được tiêm IVIG nên đợi 11 tháng trước khi chủng ngừa bệnh sởi và thủy đậu.

Advertisement

Siêu âm tim sau điều trị ở một bé trai 3 tháng tuổi mắc bệnh Kawasaki cho thấy động mạch vành trái bị chèn ép và tình trạng giãn động mạch vành phải trở nên tồi tệ hơn.

Vào tháng 2 năm 2015, Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ và Hiệp hội Đột quỵ Hoa Kỳ đã triệu tập Hội nghị Chuyên đề Quốc tế về Bệnh Kawasaki lần thứ 11 tại Honolulu, Hawaii. Kể từ khi thành lập vào năm 1984, hội nghị này đã được tổ chức 3 năm một lần tại Hoa Kỳ, Nhật Bản hoặc Đài Loan. Các chủ đề được đề cập trong các cuộc thảo luận đa ngành bao gồm dịch tễ học toàn cầu, di truyền học, sinh lý bệnh, các liệu pháp mới, các dấu hiệu chẩn đoán và tiên lượng tiềm năng, và các kỹ thuật hình ảnh mới hơn, cũng như các vấn đề tâm lý xã hội, hướng dẫn và thực hành điều dưỡng. Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ đã cập nhật Tuyên bố Khoa học về Bệnh Kawasaki vào năm 2017.

Nguồn: Kawasaki Disease: Do You Know The Signs?

Tài liệu tham khảo:

1. MedlinePlus. Kawasaki disease. Available at: https://medlineplus.gov/ency/article/000989.htm. Accessed September 19, 2019.
2. American Heart Association. Kawasaki disease. Available at: https://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/More/CardiovascularConditionsofChildhood/Kawasaki-Disease_UCM_308777_Article.jsp. Accessed September 19, 2019.
3. National Heart, Lung, and Blood Institute. What is Kawasaki disease? Available at: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/kd/. Accessed September 19, 2019.
4. Centers for Disease Control and Prevention. Kawasaki syndrome. Available at: http://www.cdc.gov/kawasaki/. Accessed September 19, 2019.
5. Zou QM, Li XH, Song RX, et al. Early decreased plasma levels of factor B and C5a are important biomarkers in children with Kawasaki disease. Pediatr Res. 2015 May 4. doi: 10.1038/pr.2015.81. [Epub ahead of print]
6. Burns JC, Herzog L, Fabri O, et al, for the Kawasaki Disease Global Climate Consortium. Seasonality of Kawasaki disease: a global perspective. PLoS One. 2013;8(9):e74529. PMID: 24058585
7. McCrindle et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017;136(10). Accessed online at http://circ.ahajournals.org/content/early/2017/03/29/CIR.0000000000000484
8. Kentsis A, Shulman A, Ahmed S, et al. Urine proteomics for discovery of improved diagnostic markers of Kawasaki disease. EMBO Mol Med. 2013;5:210-20. PMID: 23281308
9. Durongpisitkul K, Gururaj VJ, Park JM, Martin CF. The prevention of coronary artery aneurysm in Kawasaki disease: A meta-analysis on the efficacy of aspirin and immunoglobulin treatment. Pediatrics. 1995;96:1057-61. PMID: 7491221
10. Tremoulet AH, Jain S, Jaggi P, et al. Infliximab for intensification of primary therapy for Kawasaki disease: a phase 3 randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet. 2014 May 17;383(9930):1731-8.
11. Sosa TK, Shah SS. Kawasaki disease. Medscape Reference from WebMD. Updated July 29, 2018. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/965367-overview. Accessed September 19, 2019.

Image Sources

1. Slide 1: https://www.dermnetnz.org/imagedetail/863 Accessed September 19, 2019.
2. Slide 2: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3632492, figure 1. Accessed September 19, 2019.
3. Slide 3: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Scharlach2.jpg Accessed September 19, 2019.
4. Slide 5: https://en.wikipedia.org/wiki/Kawasaki_disease#/media/File:Verkalkte_aneurysmatische_Coronarien.jpg Accessed September 19, 2019.
5. Slide 6: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Kawasakidiseasemanifestations.png Accessed September 19, 2019.
6. Slide 7: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Pink_eye.jpg Accessed September 19, 2019.
7. Slide 8: http://emedicine.medscape.com/article/965367-overview Image gallery: figure 6 Accessed September 19, 2019.
8. Slide 9: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4438889. Accessed September 19, 2019.
9. Slide 10: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Kawasaki_symptoms_H.jpg Accessed September 19, 2019.
10. Slide 11: https://en.wiki2.org/wiki/Lumbar_puncture#/media/File:Wikipedian_getting_a_lumbar_puncture_(2006).jpg Accessed September 19, 2019.
11. Slide 13: http://www.clinicsandpractice.org/index.php/cp/article/view/cp.2011.e23 Accessed September 19, 2019.
12. Slide 14: https://en.wikipedia.org/wiki/Intravenous_therapy#/media/File:Intravenous_therapy_2007-SEP-13-Singapore.JPG Accessed September 19, 2019.
13. Slide 16: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4222112/, figure 5. Accessed September 19, 2019.

Bài viết được biên tập và dịch thuật bởi ykhoa.org – vui lòng không reup khi chưa có sự cho phép!

Người dịch: thaongan2509