1. ĐỊNH NGHĨA

Bệnh này do sự giải phóng các IgE phụ thuộc các chất trung gian từ tế bào bạch cầu nhạy cảm và tế bào mast khi tiếp xúc với kháng nguyên (dị nguyên). Các rối loạn liên quan gồm phản vệ, viêm mũi dị ứng, mày đay, hen, và viêm da dạng chàm (cơ địa). Cơ địa dị ứng ám chỉ sự tiến triển của các rối loạn là đơn độc hay có kết hợp với yếu tố gia đình.

2. SINH LÝ BỆNH

IgE gắn trên bề mặt tế bào mast và bạch cầu ái kiềm nhờ một thụ thể có ái lực cao. Liên kết ngang của IgE này bởi kháng nguyên gây hoạt hóa tế bào với sự phóng thích theo sau của các chất trung gian hóa học mới và có sẵn gồm histamin, prostaglandin, leukotrien (C4, D4, và E4, nói chung được biết như chất phản ứng chậm của phản vệ—SRS-A), axit hydrolase, protease trung tính, proteoglycan, và cytokin (Hình 167-1). Những chất trung

gian này được kéo vào trong nhiều sự kiện sinh lý bệnh có liên quan đến quá mẫn tức thì, như là giãn mạch, tăng tính thấm thành mạch, co cơ trơn, và hóa hướng động bạch cầu trung tính và các tế bào viêm khác. Biểu hiện lâm sàng của mỗi phản ứng dị ứng phụ thuộc phần lớn vào vị trí giải phẫu và thời điểm giải phóng các chất trung gian.

I. MỀ ĐAY VÀ PHÙ MẠCH

1. ĐỊNH NGHĨA

Có thể xảy ra cùng nhau hoặc tách biệt. Mề đay chỉ liên quan đến bề mặt hạ bì và biểu hiện là một nốt có giới hạn với bờ nổi gồ ghề và
ở giữa thì tái nhợt; giới hạn các nốt có thể liền với nhau. Phù mạch liên quan đến các lớp sâu hơn của da và có thể gồm cả mô dưới da.
Phân loại mề đay-phù mạch tập trung vào cơ chế gây bệnh và có thể hữu ích cho chẩn đoán phân biệt (xem Bảng 167-1).

2. SINH LÝ BỆNH

Đặc trưng bởi hình thành khối phù lớn ở hạ bì (và mô dưới da trong phù mạch). Có lẽ phù nền là do tăng tính thấm thành mạch gây nên
bởi sự phóng thích các chất trung gian từ tế bào mast hoặc các tế bào khác.

3. CHẨN ĐOÁN

Bệnh sử, với sự quan tâm đặc biệt tới sự tiếp xúc và/hoặc ăn cũng như là thời gian của tổn thương. Mề đay liên quan đến viêm mạch thường tồn tại >72 giờ, trong khi nổi mề đay thường thường kéo dài <48 giờ.
• Test da với kháng nguyên là thức ăn và/hoặc do hít vào.
• Kích thích vật lý, ví dụ thử thách với kích thích rung hoặc lạnh.
• Xét nghiệm: nồng độ bổ thể, tốc độ máu lắng (không phải tăng tốc độ máu lắng hay giảm bổ thể máu được thấy ở mề đay hay phù mạch qua trung gian IgE); kiểm tra sự ức chế C1 (C1INH) cho sự thiếu hụt của kháng nguyên C1INH (typ 1) hoặc một protein không có chức năng (typ 2) nếu bệnh sử gợi ý phù mạch di truyền; khảo sát cryoglobulin, kháng nguyên viêm gan B, và kháng thể; sàng lọc tự kháng thể.
• Sinh thiết da có thể cần thiết.

4. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Viêm da dị ứng, nhạy cảm tiếp xúc, bệnh tế bào mast tại da (mề đay sắc tố), bệnh tế bào mast hệ thống.

5. PHÒNG BỆNH

Xác định và tránh các tác nhân gây bệnh, nếu có thể.

II. VIÊM MŨI DỊ ỨNG

1. ĐỊNH NGHĨA

Một tình trạng viêm ở mũi đặc trưng bởi hắt hơi, chảy nước mũi, và nghẹt mũi; có thể kết hợp với ngứa họng, chảy nước mắt và viêm xoang. Viêm mũi dị ứng theo mùa thường do tiếp xúc với phấn hoa, đặc biệt là từ cỏ, cây cối, cỏ dại và lặp đi lặp lại. Viêm mũi dị ứng lâu năm thường do tiếp xúc với bụi nhà (bao gồm cả kháng nguyên ve bụi nhà) và lông thú vật.

2. SINH LÝ BỆNH

Lắng đọng của phấn hoa và các chất gây dị ứng khác trên niêm mạc mũi của bệnh nhân nhạy cảm trong sự kích hoạt tế bào mast phụ thuộc IgE với sự phóng thích tiếp theo của các yếu tố trung gian gây sung huyết niêm mạc, sưng và chảy dịch. Viêm bề mặt niêm mạc mũi có thể cho phép các chất gây dị ứng thâm nhập vào sâu trong mô, nơi chúng liên kết với các tế bào mast quanh tiểu tĩnh mạch. Sự tắc nghẽn các xoang có thể dẫn đến viêm xoang thứ cấp, có hoặc không nhiễm khuẩn.

3. CHẨN ĐOÁN

Lịch sử chính xác của các triệu chứng liên quan với thời gian thụ phấn theo mùa của các loài cây ở địa phương; đặc biệt phải chú ý đến các kháng nguyên có khả năng nhạy cảm khác như từ vật nuôi, ví dụ như lông.
• Thăm khám: niêm mạc mũi có thể nhiều nhầy và đỏ; có thể có polyp mũi; kết mạc có thể bị viêm hoặc phù nề; có thể có biểu hiện của các tình trạng dị ứng khác (hen, eczema).
• Test da với các kháng nguyên là thức ăn và/hoặc khí thở.
• Phết tế bào mũi thấy có nhiều tế bào bạch cầu ái toan; nếu có bạch cầu trung tính gợi ý nhiễm trùng.
• IgE huyết thanh toàn phần và đặc hiệu (theo đánh giá của xét nghiệm miễn dịch) có thể tăng.

4. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Viêm mũi vận mạch, nhiễm trùng đường hô hấp trên, tiếp xúc với chất kích thích, phụ nữ có thai với phù nề niêm mạc mũi, viêm mũi do thuốc, viêm mũi không dị ứng kèm tăng bạch cầu ái toan, viêm mũi do các tác nhân αadrenergic.

5. PHÒNG BỆNH

Xác định và tránh các kháng nguyên gây bệnh.

III. BỆNH TẾ BÀO MAST HỆ THỐNG

1. ĐỊNH NGHĨA

Một rối loạn hệ thống đặc trưng bởi tăng sản tế bào mast; thường bao gồm tủy xương, da, niêm mạc đường tiêu hóa, gan và lách. Được chia thành (1) vô sản, (2) kết hợp đồng thời với rối loạn về máu, (3) tiến triển, (4) bệnh bạch cầu tế bào mast, và (5) ung thư biểu mô tế bào mast.

Advertisement

2. SINH LÝ BỆNH VÀ BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Biểu hiện lâm sàng của bệnh tế bào mast hệ thống là do sự lấn chiếm mô của các khối tế bào mast, phản ứng của mô (xơ hóa), và giải phóng các chất sinh học diễn ra cả ở tại chỗ (nổi mề đay sắc tố, đau quặn bụng, viêm dạ dày, loét dạ dày) và những vùng khác (đau đầu, ngứa, đỏ bừng, trụy mạch). Những biểu hiện lâm sàng có thể nặng thêm bởi rượu, sử dụng các loại ma túy (codein), uống NSAIDs.

3. CHẨN ĐOÁN

Mặc dù chẩn đoán bệnh tế bào mast có thể nghi ngờ dựa vào lâm sàng và kết quả xét nghiệm, nó có thể xác định chỉ bằng sinh thiết mô (thường là sinh thiết tủy xương). Tiêu chuẩn chẩn đoán cho bệnh tế bào mast hệ thống được nêu ở Bảng 167-2. Các xét nghiệm có thể ủng hộ cho chẩn đoán bệnh tế bào mast hệ thống gồm đo nồng độ trong máu hoặc nước tiểu của các sản phẩm tế bào mast như histamin, chất chuyển hóa histamin, chất chuyển hóa prostaglandin D2 (PGD2 ), hoặc tryptase của tế bào mast. Các xét nghiệm khác gồm chụp xạ
hình xương, khảo sát xương, xét nghiệm tương phản đường tiêu hóa có thể hữu ích. Những rối loạn gây đỏ bừng khác (hội chứng carcinoid, bệnh u tế bào ưa crôm) nên được loại trừ.

Nguồn: Harrison Manual of Medicine 18th

Tham khảo bản dịch của nhóm ” chia ca lâm sàng”