[Sổ tay Harrison số 205] Bệnh Thần Kinh Ngoại Biên gồm Hội Chứng Guillain-Barré (GBS)

BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH

Chẩn Đoán
Tầm soát cận lâm sàng sớm, bệnh đa dây thần kinh đối xứng có thể gồm công thức máu, sinh hoá cơ bản như điện giải, chức năng gan-thận, đường huyết đói, HbA1c, tổng phân tích nước tiểu, chức năng tuyến giáp, B12, folate, ESR, yếu tố, ASA, SPEP, và nước tiểu tìm protein Bence Jones. Test dung nạp đường uống được chỉ định ở bệnh nhân có bệnh thần kinh cảm giác đau thậm chí nếu tầm soát đái tháo đường là âm tính.

Test chẩn đoán để mô tả hơn nữa bệnh thần kinh gồm nghiên cứu dẫn truyền TK (NCS), điện cơ (EMG), sinh thiết thần kinh hiển, sinh thiết cơ, kiểm tra số lượng cảm giác. Test chẩn đoán có khả năng mang lại nhiều thông tin ở bệnh nhân bệnh thần kinh không đối xứng, triệu chứng vận động nổi bật, khởi phát nhanh, hay thoái hoá myelin.
Chẩn Đoán Điện
NCS được thực hiện bằng kích thích điện thần kinh vận động hay cảm giác.Thoái hoá myelin được đặc trưng bởi vận tốc dẫn truyền thần kinh (NCV) chậm, lan truyền của chất gợi ý điện hoạt động, block dẫn truyền (giảm biên độ của chất điện hoạt động cơ ở gần, so với ở xa, kích thích thần kinh), và kéo dài thời gian tiềm muộn. Ngược lại, bệnh thần kinh trục biểu hiện giảm biên độ của chất gợi ý điện hoạt động với bảo tồn tương đối NCV. EMG ghi điện thế hoạt động từ các điện cực ở cơ, lúc nghỉ và suốt quá trình co cơ tự ý; nó hữu ích nhất để phân biệt bệnh cơ với các rối loạn thần kinh. Rối loạn cơ đượcb đánh dấu bằng điện thế hoạt động cơ nhỏ, thời gian ngắn, nhiều giai đoạn; ngược lại, rối loạn thần kinh được đặc trưng bởi giảm phân bố thần kinh-cơ. Sự giảm phân bố giảm số lượng đơn vị vận động (vd TB sừng trước, trục của nó, tấm vận động và sợi cơ TK phân bố). Khi giảm phân bố thần kinh lâu dài, các đơn vị vận động tiềm năng trở nên lớn và đa giai đoạn do tái phân bố cùng bên tới các sợi cơ bằng mọc sợi trục từ các sợi trục còn sống. Đặc tính khác của EMG trng giảm phân bố là rung cơ (ngẫu nhiên, giật không kiểm soát của từng sợi  cơ) và rung giật bó cơ (ngẫu nhiên, giật tự ý đơn vị vận động)

Bệnh Đa Dây Thần Kinh Cụ Thể
AIDP hay GBS: tăng dần, thường huỷ myelin, bệnh thần kinh vận động>cảm giác kèm theo mất phản xạ, liệt vận động, và tăng protein toàn phần dịch não tuỷ và không tăng lympho bào. Trên hai phần ba bệnh nhân trước đó bị nhiễm trùng hô hấp hay dạ dày-ruột cấp. Yếu đỉnh điểm thường đạt trong 2 tuần; huỷ myelin bằng EMG. Hầu hết bệnh nhân nhập viện, một phần ba cần hỗ trợ thông khí. 85% hồi phục hoàn toàn hay gần hoàn toàn với chăm sóc hỗ trợ. Biến thể của GBS gồm hội chứng Fisher (liệt nhẹ mắt, liệt hai bên mặt, thất điều, mất phản xạ; liên quan đến kháng thể huyết thanh ganglioside GQ1b) và bệnh trục thần kinh vận động cấp (quá trình nặng hơn là huỷ myelin GBS; kháng thể GM1 trong vài trường hợp).
• IVIg (2 g/kg trên 5 ngày) hay lọc huyết tương (40–50 mL/kg mỗi ngày trong 4–5 ngày) rút ngắn đáng kể quá trình bệnh.
• Glucocorticoids không hiệu quả.
Viêm đa dây thần kinh huỷ myelin mạn tính (CIDP): bệnh đa dây thần kinh diễn tiến chậm hoặc tái phát đặc trừng bởi giảm hay mất phản xạ lan toà, yếu lan toả, tăng protein CSF mà không tăng lympho, và huỷ myelin bởi EMG.
• Bắt đầu điều trị khi diễn tiến nhanh hay đi lại khó khăn.
• Điều trị ban đầu thường là IVIg; nhiều bệnh nhân yêu cầu đợt tái điều trị trong 4-6 tuần..
• Lựa chọn điều trị hàng đầu khác gồm lọc huyết tương và glucocorticoids

• Ức chế miễn dịch (azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclo- phosphamide) được dùng trong trường hợp kháng trị.

Bệnh thần kinh do đái tháo đường: bệnh đa dây thần kinh trục, đối xứng ở ngọn chi, cảm giác-vận động. Thường huỷ myelin và mất sợi trục. Những biến thể khác gồ: liệt đơn độc dây thần kinh VI hoặc III, bệnh thần kinh vận động gốc chi bất đối xứng ở chân, bệnh thần kinh ở thân mình, bệnh thần kinh tự chủ, và tăng tần số bệnh thần kinh tại chỗ. (xem bên dưới)
Bệnh nhiều dây thần kinh (MM): được định nghĩa là tổn thương nhiều sợi thần kinh ngoại biên. Khi nguyên nhân là viêm, thuật ngữ được dùng là viêm nhiều dây thần kinh. Cả viêm mạch máu hệ thống (67%) và không hệ thống (33%) có thể biểu hiện MM. Điều trị ức chế miễn dịch các bệnh tiềm ẩn (thường với glucocorticoids và cyclophosphamide) được chỉ định. Chẩn đoán mô của viêm mạch máu nên có trước khi điều trị ban đầu; sinh thiết dương tính giúp đánh giá điều trị cần thiết lâu dài với thuốc ức chế miễn dịch, và xác định bệnh học thì khó khắn sau điều trị bắt đầu.

BỆNH ĐƠN DÂY THẦN KINH

Đặc Trưng Lâm Sàng
Bệnh đơn dây thần kinh thì thường do chấn thương, chèn ép, hay bị kẹt. Triệu chứng cảm giác và vận động thì được phân bố ở một dây thần kinh đơn lẻ – phổ biến nhất là dây thần kinh trụ và giữa ở cánh tay hay dây thần kinh mác ở cẳng chân. Yếu tố nội tại làm bệnh nhân nghi ngờ bị kẹt hơn gồm viêm khớp, ứ dịch (mang thai), amyloid, khối u, ĐTĐ. Đặc trưng lâm sàng ưu tiên điều trị bảo tồn bệnh TK giữa ở cổ tay (hội chứng ống cổ tay) hay bệnh TK trụ ở khuỷu bao gồm khởi phát đột ngột, không khiếm khuyết vận động, ít hay không dấu chứng cảm giác (đau hay dị cảm có thể có), và không bằng chứng tổn thương trục bởi EMG. Phẫu thuật giải chèn ép được nghĩ đến với bệnh đơn dây thần kinh mạn mà không đáp ứng với điều trị bảo tồn, nếu vị trị kẹt được định vị rõ ràng. Các bệnh đơn dây thần kinh thường gặp nhất được tóm tắt trong Bảng 205-3.

Nguồn: Harrison Manual of Medicine 18th

Tham khảo bài dịch của nhóm “chia ca lâm sàng” 

Xem tất cả nội khoa Harrison tại:

https://ykhoa.org/category/khoa-hoc/noi-khoa-harrison/