I. XUẤT HUYẾT

Xuất huyết là hậu quả của các bất thường về (1) tiểu cầu, (2) thành mạch, hoặc (3) đông máu. Rối loạn tiểu cầu đặc trưng bởi các chấm, ban xuất huyết dưới da và xuất huyết bề mặt niêm mạc. Rối loạn đông máu gây ra các vết bầm máu, khối máu tụ, xuất huyết niêm mạc và trong một số trường hợp gây chảy máu khớp tái phát (sự tu máu khớp)

1. NGUYÊN NHÂN TIỂU CẦU

Xuất Huyết Giảm Tiểu Cầu

Số lượng tiểu cầu bình thường là 150,000–350,000/μL. Xuất huyết giảm tiểu cầu được xác định khi số lượng TC <100,000/μL. Thời gian máu chảy, một xét nghiệm đánh giá chức năng tiểu cầu, kéo dài bất thường khi số lượng TC <100,000/μL; chấn thương hoặc phẫu thuật gây ra chảy máu quá mức. Chảy máu tự phát không thường xảy ra trừ khi số lượng TC <20,000/μL; số lượng TC <10,000/μL thường gây nên xuất huyết nặng. Xét nghiệm tủy xương cho thấy tăng số lượng tế bào nhân khổng lồ trong các rối loạn liên quan đến tăng phá hủy tiểu cầu; giảm trong các rối loạn giảm sinh tiểu cầu. Đánh giá xuất huyết giảm tiểu cầu trong Hình 70-1.

Nguyên Nhân

(1) Do giảm sản xuất như tổn thương tủy (VD thuốc, chiếu xạ), suy tủy (VD thiếu máu bất sản), thâm nhiễm tủy VD ung thư, bệnh bạch cầu, xơ tủy); (2) ứ máu do lách to; (3) tăng phá hủy—nguyên nhân gồm:
• Thuốc như hóa chất, thiazides, ethanol, estrogens, sulfonamides, quinidine, quinine, methyldopa.
• Xuất huyết giảm tiểu cầu do thuốc heparin được thấy ở 5% số bệnh nhân điều trị >5 ngày và do kết tập tiểu cầu trong cơ thể, thường do kháng thể

kháng yếu tố VI tiểu cầu. Hậu quả gây huyết khối động mạch, có thể có huyết khối tĩnh mạch. Mặc dù TC thấp nhưng đây là tình trạng tăng đông.
• Tự miễn do cơ chế kháng thể; có thể vô căn hoặc liên quan đến lupus ban đỏ hệ thống (SLE), u lympho, HIV.
• Ban XHGTC vô căn (ITP) có 2 thể: cấp tính, rối loạn này chỉ giới hạn ở tuổi nhỏ, không cần điều trị đặc hiệu, và thể mạn tính ở người lớn (đặc biệt ở phụ nữ 20–40 tuổi). ITP mạn tính có thể do tự kháng thể kháng phức hợp glycoprotein IIb-IIIa hoặc glycoprotein Ib-IX.
• Đông máu nội mạch rải rác (DIC)—tiêu thụ tiểu cầu với suy giảm yếu tố đông máu [thời gian prothrombin (PT) kéo dài, thời
gian thromboplastin từng phần (PTT)] và kích thích hủy fibrin [tạo các sản phẩm giáng hóa fibrin (FSPs)]. Soi tiêu bản thấy tan máu do bệnh mao mạch (mảnh vỡ hồng cầu). Nguyên nhân gồm nhiễm trùng (đặc biệt viêm màng não, viêm phổi, nhiễm khuẩn gram âm), bỏng rộng, chấn thương, hoặc huyết khối; u mạch khổng lồ, giữ thai lưu, sốc nhiệt, truyền máu không phù hợp, ung thư di căn, bạch cầu cấp tiền tủy bào.
• Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP)—rối loạn hiếm gặp, đặc trưng bởi thiếu máu tan máu bệnh lý vi mạch, sốt, XHGTC, RL chức năng thận (và/hoặc đái máu), và rối loạn thần kinh do không ly giải yếu tố von Willebrand (vWF) bình thường.
• Xuất huyết do truyền máu số lượng lớn.

Giảm Tiểu Cầu Giả

Tiểu cầu vón cục thứ phát trong mẫu máu trong EDTA (0.3% bệnh nhân). Xét nghiệm soi tiêu bản máu để chẩn đoán.

Tăng Tiểu Cầu

Số lượng TC >350,000/μL. Có thể nguyên phát (tăng TC chủ yếu; Chương 72) hoặc thứ phát (phản ứng); thứ phát sau chảy máu nặng, thiếu sắt, phẫu thuật, sau cắt lách (tạm thời), u ác tính (đặc biệt bệnh Hodgkin, tăng hồng cầu vô căn), các bệnh viêm mạn tính (VD bệnh viêm ruột), giai đoạn hồi phục sau nhiễm trùng cấp, thiếu vitamin B12, thuốc (đặc biệt vincristine, epinephrine). Tăng tiểu cầu phản ứng có thể xảy ra sau khi tủy hồi phục sau tiếp xúc tác nhân gây độc tế bào, rượu, bổ sung vitamin B12. Tăng tiểu cầu nguyên phát có thể bị làm mờ đi do chảy máu và/hoặc huyết khối; thứ phát hiếm khi gây nên rối loạn cầm máu.

Rối Loạn Chức Năng Tiểu Cầu

Nghĩ đến khi có thời gian máu chảy kéo dài trong khi số lượng tiểu cầu bình thường. Bất thường trong kết dính tiểu cầu, kết tập và giải phóng hạt. Nguyên nhân bao gồm (1) thuốc—aspirin, các thuốc chống viêm không steroid khác, dipyridamole, clopidogrel hoặc prasugrel, heparin, penicillins, đặc biệt carbenicillin, ticarcillin; (2) ure máu; (3) xơ gan; (4) rối loạn protein máu; (5) hội chứng rối loạn tăng sinh tủy và rối loạn sinh tủy; (6) bệnh von Willebrand (vWD; xem dưới); (7) tim phổi nhân tạo.

2. RỐI LOẠN CẦM MÁU DO NGUYÊN NHÂN THÀNH MẠCH

Nguyên nhân bao gồm (1) tuổi; (2) thuốc—VD glucocorticoids (điều trị kéo dài), penicillin, sulfonamid; (3) thiếu vitamin C; (4) TTP; (5) hội chứng ure máu tan máu; (6) ban xuất huyết Henoch-Schönlein; (7) paraprotein máu; (8) xuất huyết di truyền do giãn mao mạch (bệnh Osler-Weber-Rendu).

3. RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU

Bẩm sinh

1. Hemophilia A—tỷ lệ 1:5000; di truyền lặn liên kết giới tính, thiếu yếu tố VIII (yếu tố VIII hoạt động trong huyết tương thấp nhưng số lượng yếu tố VIII liên kết kháng nguyên bình thường—vWF). Cận lâm sàng: PTT tăng, PT bình thường.
2. Hemophilia B (bệnh Christmas)—tỷ lệ 1:30,000, di truyền lặn liên kết giới tính, do thiếu yếu tố IX. Lâm sàng và cận lâm sàng giống hemophiliaA.
3. von Willebrand disease—rối loạn đông máu do di truyền hay gặp nhất (1:800–1000), thường di truyền trội trên NST thường; tổn thương nguyên phát là giảm tổng hợp hoặc bất thường hóa học yếu tố VIII liên kết kháng nguyên được tiểu cầu và nội mạc sản xuất, dẫn đến bất thường chức năng tiểu cầu.

Mắc phải

1. Thiếu vitamin K—giảm sản xuất các yếu tố II (prothrombin), VII, IX và X; vitamin K là một cofactor trong phản ứng carboxyl hóa của glutamate dư trong các protein kết hợp prothrombin; nguồn cung cấp vitamin K chính từ dinh dưỡng (đặc biệt rau xanh) và được sản xuất một phần nhở vi khuẩn ruột. Cận lâm sàng: tăng PT và PTT.
2. Bệnh gan—dẫn đến thiếu hụt tất cả các yếu tố đông máu trừ VIII. Cận lâm sàng: PT tăng, PTT bình thường hoặc tăng.
3. Các rối loạn khác—DIC, thiếu fibrinogen (bệnh gan, liệu pháp L-asparaginase, rắn chuông cắn), thiếu các yếu tố khác, chất chống đông lưu hành (u lympho, SLE, vô căn), truyền quá nhiều (loãng các yếu tố đông máu).

Advertisement

II. HUYẾT KHỐI

1. TĂNG ĐÔNG

Nghĩ đến ở các bệnh nhân có tiền sử nhiều đợt huyết khối tĩnh mạch tái phát [VD huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT), nhồi máu phổi (PE)]. Nguyên nhân gồm (1) ứ máu tĩnh mạch (VD mang thai, không vận động); (2) viêm mạch; (3) ung thư và hội chứng rối loạn tăng sinh tủy; (4) thuốc tránh thai đường uống; (5) kháng thể kháng đông trong lupus kháng phospholipid tiểu cầu, kích thích đông máu; (6) giảm tiểu cầu do heparin; (7) thiếu yếu tố chống đông nội sinh—antithrombin III, protein C, protein S; (8) yếu tố V Leiden—đột biến ở yếu tố V (Arg → Glu ở vị trí 506) gây kháng protein C hoạt hóa, chiếm 25% trường hợp huyết khối tái phát; (9) đột biến gen prothrombin—Glu → Arg ở vị trí 20210 gây tăng nồng độ prothrombin; chiếm khoảng 6% huyết khối; (10) khác—hemoglobin niệu kịch phát về đêm, dysfibrinogenemias (fibrinogen bất thường).
Tiếp cận chẩn đoán bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch sâu DVT và/hoặc nhồi máu phổi PE được trình bày trong Chương 142.

Nguồn: Harrison Manual of Medicine 18th

Tham khảo bản dịch của nhóm ” chia ca lâm sàng”