[Case lâm sàng 60] LÓC TÁCH THÀNH ĐỘNG MẠCH CHỦ, HỘI CHỨNG MARFAN

Tóm tắt: Một người đàn ông 42 tuổi được đưa vào phòng cấp cứu vì đau ngực dữ dội, không đỡ khi sử dụng nitroglycerin. Huyết áp tăng nhưng không cân đối ở 2 tay, có tiếng thổi mới của bất thường động mạch chủ. X-quang ngực cho thấy trung thất giãn rộng. Tất cả các đặc điểm này gợi ý nhiều đến nguyên nhân của cơn đau là do lóc tách thành động mạch chủ. Chiều cao lớn, ngực lõm và các đặc điểm khác gợi ý hội chứng Marfan, có thể là nguyên nhân tiềm ẩn của lóc tách thành động mạch chủ.

• Chẩn đoán có khả năng nhất: Lóc tách thành động mạch chủ.
• Bước tiếp theo: Dùng thuốc chẹn beta đường tĩnh mạch để hạ huyết áp và giảm sức căng mà dòng máu từ tim ra tác động lên động mạch chủ, sau đó thực hiện 1 biện pháp chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn, chẳng hạn như siêu âm tim qua thực quản (TEE), chụp CLVT (CT), hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI).

PHÂN TÍCH

Mục tiêu

• Tìm hiểu các đặc điểm lâm sàng và X quang của lóc tách thành động mạch chủ cũng như các biến chứng của nó.
• Biết được các yếu tố nguy cơ của lóc tách thành động mạch chủ.
• Hiểu được cách điều trị và các chỉ định của phẫu thuật so với điều trị nội khoa.
• Tìm hiểu về các bệnh động mạch chủ khác, như phình động mạch chủ bụng (AAA), vai trò của theo dõi, và các chỉ định phẫu thuật.

Nhìn nhận vấn đề

Hầu hết các bệnh nhân bị đau ngực tìm kiếm sự chăm sóc y tế vì họ lo sợ nhồi máu cơ tim (NMCT). Phân biệt các trạng thái khác nhau của đau ngực rất quan trọng bởi vì một số trạng thái tiềm ẩn, chẳng hạn như lóc tách thành động mạch chủ, có thể trở nên trầm trọng hơn bởi phác đồ điều trị NMCT, ví dụ, bằng thuốc chống đông heparin hay thuốc tiêu huyết khối. Ở bệnh nhân tăng huyết áp có lóc tách thành động mạch chủ, hạ huyết áp khẩn cấp được chỉ định để hạn chế sự lan rộng của lóc tách.

TIẾP CẬN:

Lóc tách và phình động mạch chủ

ĐỊNH NGHĨA

PHÌNH ĐỘNG MẠCH CHỦ BỤNG (AAA): được định nghĩa là sự giãn bất thường của động mạch chủ, lớn hơn 1,5 lần đường kính bình thường của nó. Phình động mạch chủ có thể xảy ra ở bất kỳ nơi nào của động mạch chủ ngực và bụng, nhưng chủ yếu xảy ra ở bụng, bên dưới các động mạch thận.

LÓc TÁCH THÀNH ĐỘNG MẠCH CHỦ: rách hoặc loét lớp áo trong của động mạch chủ, sau đó dưới tác dụng của áp lực tuần hoàn theo nhịp đập, dòng máu sẽ lách vào và gây bóc tách dọc theo mặt đàn hồi của lớp áo giữa, tạo ra một lòng giả hoặc kênh cho dòng máu. Đôi khi được gọi là “phình tách”, mặc dù thuật ngữ này gây hiểu nhầm vì sự lóc tách điển hình tạo ra phình mạch thay vì điều ngược lại.

TIẾP CẬN LÂM SÀNG

Động mạch chủ là mạch dẫn lớn nhất trong cơ thể. Nó nhận được hầu hết các lực tống máu tạo ra bởi tim với mỗi nhịp tim trong suốt cuộc đời của một cá thể. Thành động mạch chủ bao gồm ba lớp: lớp áo trong, lớp áo giữa và lớp vỏ ngoài. Những lớp chuyên biệt này cho phép thành động mạch chủ giãn ra dưới áp lực lớn tạo ra bởi mỗi nhịp tim. Một phần động năng này được lưu trữ như là năng lượng tiềm năng, do đó cho phép đẩy dòng máu về phía trước để duy trì dòng chảy suốt chu chuyển tim. Người ta phải chú ý đến sức ép rất lớn mà bề mặt mạch máu phải chịu khi xem xét các quá trình bệnh lý ảnh hưởng đến nó.

Thoái hóa dạng nang của lớp áo giữa đàn hồi dẫn đến lóc tách thành động mạch chủ. Nhiều bệnh mô liên kết khác nhau gây ra thoái hóa dạng nang lớp áo giữa, như hội chứng Marfan và hội chứng Ehlers-Danlos. Các yếu tố khác gây ra lóc tách thành động mạch chủ là tăng huyết áp, bất thường van động mạch chủ như hẹp động mạch chủ, van động mạch chủ có 2 lá van bẩm sinh, hẹp eo động mạch chủ, mang thai, và xơ vữa động mạch. Lóc tách thành động mạch chủ có thể xảy ra do thầy thuốc như sau khi phẫu thuật tim hoặc thông tim.

Sự lóc tách xảy ra khi có vết rách hay nứt vỡ đột ngột ở lớp áo trong, dẫn đến hình thành khối máu tụ trong lớp áo giữa, gây lóc tách lớp áo trong ra khỏi vỏ ngoài và lan truyền ra xa. Sự hiện diện của tăng huyết áp cùng với tăng lực tống máu là những yếu tố quan trọng nhất gây ra sự lan truyền của lóc tách. Lóc tách thành động mạch chủ có thể gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng hoặc tử vong. Nó có thể tạo ra một nắp nội mạc trong lòng mạch, có thể gây tắc nghẽn các nhánh động mạch và gây thiếu máu hoặc nhồi máu cơ quan. Khối máu tụ có thể vỡ vào màng ngoài tim, gây ép tim cấp, hoặc vỡ vào khoang màng phổi, gây ra mất máu cấp. Nó có thể gây ra hở van động mạch chủ cấp tính nặng dẫn tới suy tim nhanh chóng.

Các đặc điểm lâm sàng điển hình của lóc tách thành động mạch chủ bao gồm đau ngực đột ngột dữ dội, như dao đâm hay như xé ngực, thường lan ra sau lưng và có thể lan lên cổ hoặc các chi khi lóc tách lan rộng (Bảng 6-1). Phân biệt giữa đau của lóc tách thành động mạch chủ và đau do thiếu máu hay nhồi máu cơ tim là rất cần thiết vì sử dụng thuốc chống đông hoặc thuốc tiêu huyết khối ở bệnh nhân lóc tách thành động mạch chủ có thể là thảm họa. Trái ngược với đau thắt ngực, thường đạt tối đa sau nhiều phút, đau do lóc tách thường đạt tối đa ngay khi bắt đầu. Ngoài ra, đau do thiếu máu cục bộ cơ tim thường đỡ khi dùng nitrat, còn đau do lóc tách thì không. Hơn nữa, vì hầu hết các lóc tách bắt đầu rất gần với van động mạch chủ, nên có thể tạo ra tiếng thổi đầu tâm trương do hở van động mạch chủ; nếu có bít tắc các động mạch nhánh, sẽ đột ngột xuất hiện khác biệt về độ nảy của mạch và huyết áp ở 2 bên chi. Hầu hết các bệnh nhân lóc tách thành động mạch chủ có tăng huyết áp; nếu hạ huyết áp hiện diện, phải nghi ngờ vỡ động mạch chủ, chèn ép tim, hoặc lóc tách lan vào động mạch dưới đòn, nguồn cung cấp máu cho cánh tay nơi huyết áp được đo.

Bảng 6–1 • BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CỦA LÓC TÁCH THÀNH ĐMC

Thường thì sự giãn rộng của trung thất trên trên phim Xquang ngực thường là do lóc tách động mạch chủ lên.

Khi nghi ngờ, cần thiết sử dụng một biện pháp chẩn đoán hình ảnh khác để xác định chẩn đoán. Cổ điển, chụp động mạch chủ quy ước là ―tiêu chuẩn vàng‖ để chẩn đoán, nhưng trong những năm gần đây, các phương pháp không xâm lấn rất nhạy, chẳng hạn như siêu âm tim qua thực quản (TEE), CLVT động, và MRI, được sử dụng rộng rãi. Do tính chất khẩn cấp của tình trạng này nên phương pháp chẩn đoán ban đầu tốt nhất là cái mà có thể sử dụng ngay được và cung cấp chẩn đoán nhanh chóng trong điều kiện nhất định của bệnh viện .

Có một số phân loại mô tả các loại lóc tách thành động mạch chủ khác nhau. Hình 6-1 cho thấy phân loại Stanford. Lóc tách loại A luôn bao gồm động mạch chủ lên nhưng có thể kèm theo bất kỳ phần nào khác. Lóc tách loại B không bao gồm động mạch chủ lên nhưng có thể bao gồm bất kỳ phần nào khác.

2/3 lóc tách bắt nguồn từ động mạch chủ lên, trên van động mạch chủ một vài cm. Việc phân loại lóc tách rất quan trọng vì liên quan đến hướng dẫn điều trị. Hầu như tất cả các lóc tách loại A (đoạn gần hoặc đoạn lên) đều đòi hỏi phải phẫu thuật càng sớm càng tốt để thay đoạn động mạch chủ bệnh và thỉnh thoảng là van động mạch chủ . Nếu không phẫu thuật, tỷ lệ tử vong đối với lóc tách loại A là 90%. Lóc tách loại B không liên quan đến động mạch chủ lên và điển hình bắt nguồn từ phía xa quai động mạch chủ đến động mạch dưới đòn trái. Lóc tách loại B thường được điều trị nội khoa đầu tiên, phẫu thuật thường chỉ được thực hiện khi có biến chứng như vỡ hoặc thiếu máu các nhánh của động mạch chủ.

Mục đích điều trị nội khoa là ngăn chặn lóc tách lan rộng bằng cách làm giảm huyết áp động mạch trung bình và tỷ lệ phát triển huyết áp động mạch (dP/dt), bởi những đại lượng này tương quan với lực tống máu vào động mạch. Sử dụng các thuốc giãn mạch đường tĩnh mạch, chẳng hạn như natri nitroprussid để hạ huyết áp đến huyết áp tâm thu mục tiêu <120 mm Hg, cùng với thuốc chẹn beta đường tĩnh mạch, như metoprolol, để giảm lực tống máu và cố gắng đạt nhịp tim 60ck/p. Ngoài ra, người ta có thể dùng labetalol đường tĩnh mạch, giúp hoàn thành cả hai nhiệm vụ trên.

Trái ngược rõ ràng với các biểu hiện lâm sàng đột ngột của lóc tách động mạch chủ ngực, bệnh nhân phình động mạch chủ bụng (AAA) thường không có triệu chứng; AAA thường được phát hiện bằng khám thực thể, biểu hiện khối u đập theo nhịp tim trên đường giữa hoặc được phát hiện tình cờ trên siêu âm hay các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác.

 

 

Hình 6–1. Phân loại phình động mạch chủ. (Reproduced, with permission, from Doroghazi RM, Slater EE. Aortic dissection. In: Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL, et al., eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2008:1566.)

Thường được định nghĩa là sự giãn của động mạch chủ với đường kính lớn hơn 3 cm. Gặp ở 1,5% đến 3% người cao tuổi nhưng tỷ lệ này là 5% đến 10% ở nhóm nguy cơ cao hơn, như bệnh nhân có xơ vữa động mạch. Đó là một thoái hóa điển hình thấy ở người cao tuổi (>50 tuổi), AAA phổ biến hơn ở người hút thuốc, những người này thường kèm xơ vữa động mạch ở nhiều mạch khác, chẳng hạn như bệnh mạch vành hay bệnh mạch ngoại biên. Người ta khuyến cáo rằng nam giới tuổi từ 65 và 75 tuổi có tiền sử hút thuốc nên được sàng lọc AAA bằng siêu âm.

Biến chứng đáng sợ của AAA là vỡ tự phát. Nếu vỡ AAA ra phía trước vào khoang phúc mạc, bệnh nhân thường mất máu cấp nặng và chết trong vòng vài phút. Nếu AAA vỡ ra phía sau và chảy máu được giới hạn ở khoang sau phúc mạc, phúc mạc có thể bị chèn ép tại chỗ, và bệnh nhân biểu đau lưng phần thấp hoặc đau giữa bụng trầm trọng. Nhìn chung, tỷ lệ tử vong của vỡ AAA là 80%, với 50% bệnh nhân chết trước khi họ đến bệnh viện.

Nguy cơ vỡ phình liên quan đến kích thước của phình mạch: tỷ lệ vỡ thấp nếu phình mạch nhỏ hơn 5 cm nhưng tỷ lệ này ít nhất 10% đến 20% cho những phình mạch 6 cm. Nguy cơ vỡ phình cần phải được cân nhắc với nguy cơ của mổ phiên, mà theo cổ điển cần cắt bỏ đoạn động mạch chủ bệnh và thay thế bằng mảnh ghép Dacron, mặc dù hiện nay can thiệp nội mạch với việc đặt một stent-graft động mạch chủ thường được thực hiện. Phẫu thuật được chỉ định cho phình mạch có đường kính từ 5.5 cm trở lên hoặc có phình mạch lớn lên quá 0.5 cm/năm, hoặc phình mạch có triệu chứng. Việc theo dõi AAA, theo khuyến cáo hiện nay, bằng các phương pháp chẩn đoán hình ảnh (MRI, CT scan, siêu âm) mỗi 3 đến 12 tháng, tùy thuộc vào nguy cơ vỡ.

 

CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ

6.1  Một người đàn ông 59 tuổi phàn nàn về cơn đau ngực dữ dội, lan ra sau lưng. Mạch ở 2 cánh tay không đều nhau. Huyết động ổn định. Chụp X quang ngực, thấy trung thất giãn rộng. Bước điều trị tốt nhất tiếp theo?

• Liệu pháp tiêu huyết khối
• Chụp CLVT ngực có tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch.
• Aspirin và heparin.
• Định lượng các men tim.

6.2  Một phụ nữ 45 tuổi với hở van động mạch chủ mới xuất hiện, được xác định bằng siêu âm tim là có lóc tách thành động mạch chủ lên và quai động mạch chủ. Bệnh nhân tương đối không có triệu chứng. Phương pháp điều trị tốt nhất.

• Atenolol đường uống và theo dõi lóc tách
• Tạo hình mạch
• Phẫu thuật
• Warfarin đường uống (Coumadin)

6.3  Một người đàn ông 75 tuổi khỏe mạnh, được siêu âm ổ bụng kiểm tra vì nghi ngờ sỏi túi mật, tình cờ phát hiện phình động mạch chủ bụng 4.5cm. Phương pháp điều trị tốt nhất cho bệnh nhân này?

• Phẫu thuật sửa chữa phình mạch
• Siêu âm định kỳ 6 tháng một lần
• Chụp MRI khẩn cấp
• Điều trị bằng chủ vận beta

6.4  Một người đàn ông 45 tuổi đã được phát hiện van động mạch chủ có 2 lá van, hiện tại đang rất lo lắng bởi vì cha anh ta mới vừa qua đời do vỡ phình động mạch chủ bụng. Kết luận chính xác nhất về tình trạng của anh ta?

• Anh ta có nguy cơ của phình động mạch chủ lên.
• Anh ta có nguy cơ của phình động mạch chủ bụng.
• Anh ta không có tăng nguy cơ phình động mạch chủ.
• Anh ta phải được phẫu thuật để sửa chữa van động mạch chủ.

ĐÁP ÁN

6.1  B. CLVT ngực là phương pháp giúp xác định nhanh lóc tách thành động mạch chủ. Điều trị tiêu huyết khối hoặc chống đông có thể làm tình hình tồi tệ thêm.

6.2  C. Phẫu thuật được chỉ định càng sớm càng tốt trong trường hợp lóc tách gốc động mạch chủ hoặc các đoạn gần (loại A). Lóc tách động mạch chủ không được chẩn đoán và do đó không được điều trị có thể nhanh chóng dẫn đến mất máu cấp nặng và tử vong.

6.3  B. Khi một AAA đạt đến 5.5 cm hoặc hơn, phẫu thuật thường được chỉ định bởi vì nguy cơ vỡ phình tăng lên. Đối với các phình mạch không triệu chứng nhỏ hơn 5 cm, nguy cơ vỡ trong 5 năm ít hơn 1% đến 2%, vì vậy việc theo dõi định kỳ không xấm lấn là chiến lược được chọn.

6.4  C. Các yếu tố nguy cơ của AAA bao gồm hút thuốc lá, cao huyết áp và bệnh động mạch ngoại biên. Van động mạch chủ có 2 lá van thường không có triệu chứng và không đặt bệnh nhân vào nguy cơ phình động mạch chủ bụng, mặc dù nó là một yếu tố nguy cơ của hẹp và lóc tách thành động mạch chủ.

• Tăng huyết áp là yếu tố cơ bản dẫn đến lóc tách thành động mạch chủ trong phần lớn các trường hợp. Các nguy cơ khác bao gồm hội chứng Marfan, bất thường động mạch chủ bẩm sinh, hoặc những phụ nữ bình thường khác trong tam cá nguyệt thứ ba của thai kỳ.

• Phẫu thuật sửa chữa càng sớm càng tốt được chỉ định cho lóc tách động mạch chủ loại A (đoạn lên). Các lóc tách động mạch chủ loại B (đoạn ngang hoặc đoạn xuống), không biến chứng, ổn định có thể được điều trị nội khoa.

• Điều trị nội khoa lóc tách thành động mạch chủ bao gồm các thuốc chẹn beta đường tĩnh mạch như metoprolol hoặc labetalol để giảm co bóp cơ tim, giảm huyết áp động mạch và lực tống máu, do đó giới hạn sự lan rộng của lóc tách.

• Nam giới từ 65 tuổi đến 75 tuổi có tiền sử hút thuốc nên được sàng lọc AAA bằng siêu âm.
• Các biến chứng của lóc tách thành động mạch chủ bao gồm vỡ, tắc nghẽn bất kỳ nhánh nào của động mạch chủ, hoặc lóc tách lan ngược vào màng ngoài tim gây tràn máu màng ngoài tim và ép tim cấp.
• Nguy cơ vỡ phình động mạch chủ bụng tăng lên theo kích thước phình mạch. Phình mạch lớn hơn 5,5 cm nên được sửa chữa bằng mổ phiên; Những phình mạch nhỏ hơn 5 cm có thể được theo dõi định kỳ bằng siêu âm hoặc các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác.

 

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Brewster DC, Cronenwett JL, Hallett JW Jr, et al. Guidelines for the treatment of abdominal aortic aneu-rysm. J Vasc Surg. 2003;37:1106-1117.

Creager MA, Loscalzo J. Diseases of the aorta. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, et al., eds. Harrison’s

Principles of Internal Medicine. 18th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2012:2060-2066.

Erbel R, Alfonso F, Boileau C, et al. Diagnosis and management of aortic dissection. Eur Heart J.

2001;22:1642-1681.

Powell JT, Greenhalgh RM. Clinical practice: small abdominal aortic aneurysms. N Engl J Med.

2003;348:1895-1901.

Nguồn: Case Files@ Internal Medicine ( Fourth Edition ).

Bản dịch nhóm TNP