[Sinh lý thú vị số 16] Tăng áp phổi nguyên phát: Suy thất phải

Tại thời điểm mất, Nga là một người nội trợ 38 tuổi và là mẹ của 3 đứa trẻ 15, 14 và 12 tuổi. Cô có bằng cấp liên quan đến lập trình máy tính từ cao đẳng cộng đồng, nhưng cô đã không làm việc bên ngoài nhà kể từ khi cô sinh đứa trẻ đầu tiên. Giữ nhà và chăm sóc những đứa trẻ làm cô rất bận rộn. Để giữ dáng, cô tham gia các lớp aerobics tại trung tâm thể tục nhịp điệu tại địa phương. Dấu hiệu đầu tiên trong bệnh lý của Nga rất mơ hồ: cô rất dễ mệt. Tuy nhiên, trong 6 tháng, Nga khó thở (short of breath/dyspnea), cả lúc nghỉ ngơi và khi cô tập thể dục và cô bị phù chân và bàn chân. Cô đã có một cuộc hẹn với bác sĩ.

Tại phóng khám, tĩnh mạch cảnh của Nga bị phình ra, gan của cô to lên (hepatomegaly) và cô bị cổ trướng (cổ trướng là sự tích tụ dịch bệnh lý hay nước trong khoang phúc mạc nằm giữa lá thành và lá tạng của màng bụng) trong khoang phúc mạc à phù ở chân. Tiếng tim T4 được nghe ở tim phải. Bác sĩ rất lo ngại và ngay lập tức sắp xếp cho Nga chụp X quang, ECG và một cardiac catheterization (thủ thật thông tim – đưa dây thông vào tim qua động mạch ngoại biên hoặc tĩnh mạch => sẽ đi qua các buồng tim).

Chụp X quang cho thấy phì đại thất phải và sự nổi bật của động mạch phổi. ECG cho thấy phì đại thất phải. Kết quả cardiac catheterization:

Kết luận của cardilogy và pulmonology là cô Nga bị tăng áp phổi nguyên phát, một dạng hiếm của tăng áp phổi – được gây ra bởi sự thay đổi khuếch tán các nhân tố bệnh lý trong động mạch phổi. Sự bất thường => tăng sức cản mạch máu phổi và tăng áp tuần hoàn phổi => suy thất trái (cor pulmonale). Nga được điều trị với thuốc làm giãn mạch nhưng nó không hiệu quả. Tên của cô được thêm vào danh sách bệnh nhân chờ đợi ghép tim – phổi. Tuy nhiên, cô đã mất vì suy tim phải trước khi việc ghép tạng có thể được thực hiện.

1, Tại sao tăng sức cản tuần hoàn phổi => tăng áp động mạch phổi (tăng áp tuần hoàn phổi)?

Để giải thích tại sao tăng sức cản mạch máu phổi (gây ra bởi nhân tố bệnh lý nội tại của động mạch phổi nhỏ) => tăng áp động mạch phổi, nó thì cần thiết để nghĩ về mối liên hệ giữa huyết áp, dòng máu và sức cản. DeltaP = blood flow x resistance. Về mặc toán học, nó thì dễ dàng để thấy rằng nếu dòng máu (trong trường hợp này, dòng máu tuần hoàn phổi) hằng định và sức cản mạch máu tăng => delta P, chênh lệch áp lực giữa động mạch phổi và tĩnh mạch phổi phải tăng.

Delta P có thể tăng bởi vì áp lực ở động mạch phổi tăng hoặc vì áp lực trong tĩnh mạch phổi giảm. (Chú ý, tuy nhiên, sự giảm áp lực tĩnh mạch phổi rất ít tác động vào delta P bởi vì giá trị bình thường của nó rất thấp).

Ở Nga, delta P tăng bởi vì tăng áp lực động mạch phổi. Khi tăng áp mạch máu tuần hoàn phổi, sức cản của dòng máu tăng => dòng máu được giữ lại gần với vi tuần hoàn phổi vào động mạch phổi. Tăng thể tích máu ở động mạch phổi => tăng áp lực.

2, Giá trị nào cần thiết để tính sức cản mạch máu phổi?

Sức cản mạch máu phổi được tính bởi tái sắp xếp công thức liên hệ giữa cho áp lực, dòng chảy và sức cản. Delta P = dòng máu x sức cản => sức cản = deltaP/dòng máu. Delta P là chênh lệch áp lực giữa động mạch phổi và tĩnh mạch phổi. Dòng máu tuần hoàn phổi cân bằng với cardiac output của tâm thất trái. Thật vậy, giá trị cần thiết để tính toán sức cản mạch máu tuần hoàn phổi là áp lực động mạch phổi, áp lực tĩnh mạch phổi (hoặc áp lực nhĩ phải) và cardiac output.

3, Bàn luận khái niệm “Hậu tải” của thất. Cái gì là hậu tải của thất trái? Cái gì là hậu tải của thất phải? Tác động làm tăng hậu tải vào thể tích nhát bóp, cung lượng tim, phân suất tống máu và thể tích cuối thời kỳ tâm trương là gì? Tăng áp động mạch phổi ở Nga => suy thất trái như thế nào?

Hậu tải của tâm thất là chống lại áp lực – giúp tâm thất tống máu. Hậu tải của tâm thất trái là áp lực động mạch chủ. Hậu tải tâm thất phải là áp lực động mạch phổi. Cho dòng máu được tống khi tâm thu, áp lực thất trái phải tăng lớn hơn áp lực động mạch chủ và áp lực thất phải phải tăng lớn hơn áp lực động mạch phổi.

Áp lực động mạch phổi tăng ở Nga => tàn phá có hiệu lực vào chức năng thất phải của cô. Nó phải làm việc rất nhiều theo đòi hỏi để mở được van động mạch chủ và tống máu vào động mạch chủ. Vì kết quả đó, thể tích nhát bóp tâm thất phải, cardiac output, phân suất tống máu giảm. Thể tích cuối thời kỳ tâm thu tăng, lượng máu tăng lẽ ra được tống vào đông động mạch phổi – thì nó được giữ lại tâm thất phái. (Celia bị cor pulmonale – suy thất phải thứ phát từ tăng áp phổi).

4, Trong ngữ cảnh suy tim phải của Nga, giải thích dựa vào dữ liệu kết quả cardiac catheterization.

Cardiac catheterization cho thấy rằng áp lực tuần hoàn phổi tăng, áp lực tâm thất phải của cô và áp lực tâm nhĩ phải tăng lên và PCWP bình thường. Áp lực động mạch tuần hoàn phổi tăng (gây ra suy tâm thất phải) như sau: tăng áp động mạch phổi => tăng thứ phát sức cản mạch máu tuần hoàn phỏi. Áp lực tâm thất phải tăng bởi vì nhiều máu hơn bình thường giữ lại trong tâm thất sau thời kỳ tâm thu tống máu. Khi áp lực tâm thất phải tăng, nó rất dó để máu di chuyển từ tâm nhĩ xuống tâm thất phải => thể tích tâm nhĩ phải và áp lực tâm nhĩ phải tăng. PCWP (áp lực nhĩ trái) bình thường => không suy tim trái.

5, Tại sao suy tim phải => phì đại thất phải? (Sử dụng định luận Laplace để trả lời câu hỏi).

Suy tâm thất phải => phì đại thất phải (hiện diện trên X quang và ECG) bởi vì tâm thất phải được đòi hỏi phải tăng hoạt động chống lại sự tăng hậu tải. Thành tâm thất phải dày (phì đại) như một cơ chế thích nghi cho sự tăng cường hoạt động. Đáp ứng thích nghi được giải thích bằng định luật Laplace:

Thật vậy, áp lực tâm thất tỉ lệ thuận trực tiếp với sự phát triển lực căng và độ dày, tỉ lệ nghịch với bán kính. Thành thất dày hơn, áp lực lớn hơn có thể được phát triển ở một sức căng nhất định. Phì đại tâm thất phải của Nga => tạo ra áp lực cao hơn cho nhu cầu đòi hỏi tống máu chống lại sự tăng áp động mạch phổi.

6, Tăng áp lực tĩnh mạch hệ thống và tĩnh mạch cảnh giãn ra là đặc trưng của suy thất phải. Tại sao tĩnh mạch cảnh của cô Nga giãn?

Tĩnh mạch cảnh của Nga giãn (do máu ứ) vì suy thất phải => máu giữ lại tâm thất phải, ứ lại tâm nhĩ phải và tĩnh mạch chủ.

7, Tiếng tim T4 nghe được trong phần nào của chu chuyển tim? Ý nghĩa của tiếng tim T4?

Tiếng tim T4 bình thường không nghe đươc. Tuy nhiên, nó có thể xuất hiện trong phì đại tâm thất, khi độ giãn (compliance) tâm thất bị giảm đi. Trong lúc đầy máu, nếu sự giãn nở của tâm thất giảm, dòng máu tạo ra tiếng ồn (khi máu đổ vào tâm thất -> tác động lên thành thất) – tiếng T4 => nghe được khi nhĩ thu.

8, Tại sao suy thất phải => phù ở tuần hoàn hệ thống (cổ trướng, phù chân)? Chúng ta có nghĩ là phù phổi sẽ xuất hiện ở suy thất phải?

Suy thất phải => máu ứ lại trong tĩnh mạch chủ, làm tăng áp tĩnh mạch chủ. Starling forces => xác định sự di chuyển của dịch qua thành mao mạch để giải thích phù.

(https://www.youtube.com/watch?v=sWCSWD8BhpU&index=8&list=PLZX1-JqXprUWDdW1sTG7N1C_GMWNKoN9w Đây là clip mình thảo luận về cơ chế gây phù)

Như vậy, phù xuất hiện khi sự lọc của dịch tăng và quá nhiều dịch chứa trong hệ thống bạch huyết để trở về hệ thống tuần hoàn. Câu hỏi sau đó là tại sao tăng dịch lọc trong trường hợp của Nga? (giả định là chức năng hệ thống bạch huyết bình thường). Câu trả lời nằm ở tăng áp tĩnh mạch hệ thống => tăng PC (áp lực thủy tĩnh mao mạch) => tăng PC thúc đẩy sự lọc.

Phù phổi sẽ không được nghĩ xuất hiện trong suy thất phải. Phù phổi xuất hiện trong suy thất trái, khi máu ứ lại thất trái => ứ lại nhĩ trái => ứ lại tĩnh mạch phổi. Một sự tăng áp lực tĩnh mạch phỏi => tăng PC và tăng sự lọc của dịch vào trong dịch kẽ của phổi. Áp lực nhĩ trái của Nga (đánh giá bằng PCWP) là bình thường => cô không bị suy tim trái => áp lực tĩnh mạch phổi không cao và phù phổi không xuất hiện.

9, Celia rất muốn đoàn tụ gia đình ở Denver. Bác sĩ nói với cô rằng chuyến đi chắc chắn chông chỉ định vì độ cao của Denver. Tại sao lên những vùng cao lại rất nguy hiểm cho những người tăng áp tuần hoàn phổi?

Tại nơi cao, áp lực khí quyển giảm => giảm áp lực phần của áp suất khí quyển. Nếu Nga đã đi đến Denver, cô ấy đã hít không khí với PO2 thấp hơn không khí ở mặt biển. Như alveolar hypoxia (giảm O2 phế nang) => co mạch ở tuần hoàn phổi (cơ chế bảo vệ phổi khỏi sự chuyển hướng dòng máu xa). Sức cản mạch máu tuần hoàn phổi của Nga tăng lên một cách bất thường. Hypoxic vasoconstriction (giảm oxy co mạch) ở vùng cao => tăng sâu hơn sức cản mạch máu tuần hoàn phổi và áp lực động mạch phổi và sự tăng sâu hơn afterload ở tâm thất phải. (Co mạch khi thiếu oxy chỉ ở phổi, ở mạng lưới mạch máu khác nó đáp ứng giãn với sự thiếu oxy).

10, Bác sĩ hi vọng việc sử dụng thuốc gây giãn mạch sẽ cải thiện tình trạng của Nga . Lập luận của bác sĩ là gì?

Bác sĩ hi vọng rằng thuốc giãn mạch giúp làm giãn tiểu động mạch phổi và làm giảm sức cản mạch máu phổi và áp lực động mạch tuần hoàn phổi => làm thấp hơn hậu tải (afterload) của tâm thất phải.

Case được dịch từ sách: Physiology cases and problems

Tham khảo bản dịch của: NGUYỄN THỊ HUỲNH NHƯ. Khoa Y ĐHQG TP.HCM