Y khoa Ykhoa, y học, y tế, kiến thức, lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán, điều trị, phác đồ, diễn đàn y khoa, hệ sinh thái y khoa online, mới nhất và đáng tin cậy.
Helen Ames là một người giúp việc 51 tuổi, người trải qua những cái mà cô nghĩa là triệu chứng mãn kinh nghiêm trọng. Những đợt “tấn công” khủng khiếp nó đến ngày càng thường xuyên hơn. Nhịp tim tăng và đạp mạnh, cô ấy có những cơn đau nhói đầu và rối loạn thị giác; cô cảm thấy nóng nhưng tay và chân thì lạnh và cô buồn nôn, thỉnh thoảng cô bị nôn. Cô gọi bác sĩ của mình – người đồng ý rằng các triệu chứng này có thể là mãn kinh và kê hormone điều trị thay thế qua điện thoại. Cô Ames uống hormone (một thuốc liên kết giữa estrogen và progesterone), nhưng nó không làm giảm triệu chứng của cô. Đợt “tấn công” vẫn xuất hiện hằng ngày. Cô đã đặt một cuộc hẹn với bác sĩ của mình.
Tại phòng khám, huyết áp của cô Ames cao nghiêm trọng (200/110) và nhịp tim của cô tăng 110 nhịp/phút. Để loại trừ phyochromatocytoma (một khối u hiếm của vùng tủy thượng thận), bác sĩ đo acid vanylelmandelic trong nước tiểu 24h. Ngạc nhiên thay, kết quả của kiểm tra VMA trong nước tiểu 24h là dương tính, một tìm kiếm nó cung cấp gần như kết luận pheochromacytoma. CT scan xác định Ames có một khối u 3cm ở tuyến thượng thận bên phải. Trong khi chờ đợi phẫu thuật để loại bỏ khối u, cô được cho thuốc phenoxybenzamine – một alpha1-adernergic antagonist. Sau khi xác định liều thích hợp của phenoxybenzamine, cô còn được cho liều thấp của propranolol – một beta-andrenergic antagonist. Cô đã được phẫu thuật khi thuốc làm giảm huyết áp của cô đến 140/90.
1, Mối liên hệ giữa tủy thượng thận và hệ thống thần kinh tự động?
Tủy thượng thận là một vùng hạch đặc biệt của hệ giao cảm thuộc hệ thống thần kinh tự động. Neuron tiền hạch có thân tế bào ở tủy sống ngực. Sợi trục của neuron tiền hạch nằm nhiều ở thần kinh tạng (chiếm ưu thế) hơn tủy thượng thận, nơi nó synapse ở tế bào chromaffin và giải phóng chất dẫn truyền thần kinh Ach. Khi bị kích thích, tế bào chromaffin (đơn vị hậu hạch) tiết catecholamine (epinephrine và norepinephrine) vào trong tuần hoàn.
2, Hormone nào được tiết bởi pheochromocytoma?
Phenochromocytoma là khối u tuyến vùng tủy thượng thận => nó tiết lượng lớn epinephrine và norepinephrine. Với tủy thượng thận bình thường, nó tiết lượng ưu thế epinephrine (80%) và lượng ít hơn norepinephrine (20%), mặc dù phần trăm norepinephrine cao hơn ở tuyến thượng thận bình thường.
3, Tại sao tăng nồng độ VMA nước tiểu (một chất chuyển hóa của epinephrine và norepinephrine) đề xuất sự hiện diện của phenochromocytoma? Tại sao nó cần thiết phải được đo trong 24h, mà không dùng kiểm tra nước tiểu tại chỗ?
3-methoxy-4-hydroxymandelic acid (VMA) là chất chuyển hóa chính của cả epinephrine và norepinephrine. Khi epinephrine và norepinephrine bị thoái hóa bởi enzyme catechol-O-methyltransferase (COMT) và monoamine oxidase (MAO), sản phẩm chuyển hóa cuối cùng là VMA, nó được bài tiết vào trong nước tiểu. Thật vậy, khi một pheochromocytoma tạo ra lượng lớn epinephrine và norepinephrine, lượng VMA bài tiết vào trong nước tiểu tăng lên.
Một mẫu nước tiểu 24h là cần thiết bởi vì khối u tiết hormone “bursts” (bùng phát) hoặc theo nhịp, một mẫu nước tiểu tại chỗ có thể bỏ lỡ lượng lớn hormone được tiết bùng phát.
4, Nhìn lại sinh lý bệnh của pheochromocytoma, giải thích triệu chứng của cô Ames, đặc biệt là nhịp tim tăng, trái tim đập mạnh, lạnh tay và chân, rối loạn thị giác, buồn nôn và nôn. Thụ thể nào liên quan đến nỗi triệu chứng?
Tất cả triệu chứng của cô Ames có thể được giải thích qua hoạt động của catecholamines ở hệ thống tạng khác nhau. Ở tim, catecholamine có 3 ảnh hưởng chính, qua trung gian của thụ thể beta1: tăng nhịp tim, tăng co bóp (lực co) và tăng tốc độ dẫn truyền qua nút AV. Ở cô Ames, lượng lớn catecholamines => gây ra nhịp tim tăng và tim đập mạnh. Ở mạch máu, chủ yếu là tiểu động mạch, catecholamines gây co mạch ở hầu hết mạng lưới (dưới da và tạng) qua thụ thể alpha1. Co mạch dưới da => giảm dòng máu đến da và làm da lạnh, đặc biệt ở tay và chân. Mạch máu cơ xương, tuy nhiên, catecholamines gây ảnh hưởng ngược lại (giãn mạch) qua thụ thể beta 2. Tác động vào thị giác có thể được giải thích bởi tác động hệ giao cảm vào cơ mắt. Ở cơ vòng mắt của đồng tử, catecholamine gây co (thụ thể alpha 1); ở cơ ciliary (cơ mi), catecholamine gây dãn (thụ thể beta 2). Tác động vào đường tiêu hóa, catecholamine gây giãn cơ trơn thành của đường tiêu hóa (thụ thể alpha 2 và beta 2); co cơ thắt vòng đường tiêu hóa qua thụ thể alpha 1; tăng tạo nước bọt qua thụ thể beta 1. Phối hợp hoạt động ở lớp cơ thành và cơ thắt vòng làm chậm chuyển động chyme qua đường tiêu hóa => buồn nôn và nôn.
5, Tại sao phải báo cáo hai trị số huyết áp? Và cái nào đáng kể trong hai giá trị đó? Tại sao cả huyết áp tâm thu và tâm trương đều cao?
Huyết áp của cô Ames được báo cáo là 200/110 (bình thường là 120/80). Hai giá trị, tương ứng là huyết áp tâm thu và huyết áp tâm trương. Huyết áp không mô tả giá trị đơn lẻ vì huyết áp động mạch hệ thống thay đổi qua một chu chuyển tim. Huyết áp tâm thu giá trị cao nhất cho huyết áp động mạch và được đo chỉ sau khi máu được tống từ tâm thất trái vào động mạch lớn. Huyết áp tâm trương là giá trị thấp nhất cho huyết áp động mạch và được đo khi tâm thất giãn ra và máu từ động mạch vào tĩnh mạch quay về tim.
Ở trường hợp của cô Ames, cả huyết áp tâm thu và huyết áp tâm trương đều cao đáng kể. Sự nâng lên này được giải thích bởi tác động của quá nhiều catecholamines vào tim và mạch máu.
Catecholamine tăng cả nhịp tim và sự co bóp. Cả hai tác động liên kết tạo ra tăng cardiac output (thể tích máu tống ra từ tâm thất trong một phút). Một sự tăng cardiac output có nghĩa là, khi tâm trương, lượng máu lớn hơn được tống vào động mạch. Tăng thể tích động mạch phản ánh áp suất tâm thu cao hơn. Thêm vào đó, catecholamine gây co tiểu động mạch ở nhiều mạng lưới mạch máu. Sự co => giữ nhiều máu hơn ở động mạch của tuần hoàn => tăng cả huyết áp tâm thu và huyết áp tâm trương.
Giải thích trước đó về tác động catecholamine vào tim và mạch máu có thể gây hiểu lầm vì nó cho thấy hai sự tác động này hoàn toàn độc lập. Nó không phụ thuộc nhưng nó có tương tác với nhau. Như mô tả trước đó, tác động co mạch của catecholamine ở nhiều mạng lưới mạch máu => tăng TPR (tổng trở ngoại biên), với làm tăng huyết áp động mạch. Huyết áp động mạch hệ thống là afterload ở tâm thất trái (áp lực chống lại tâm thất trái co bóp tống máu). Một sự tăng huyết áp động mạch hệ thống, hay afterload, có nghĩa là tâm thất trái phải làm việc “vất vả hơn” để tống máu. Vì kết quả đó, sự tác động catecholamine làm tăng cardiac output là một phần, hoặc thậm chí hoàn toàn, bù trừ bởi làm tăng afterload.
6, Nó có phải là lời giải thích hợp lý cho thực tế rằng cô Ames cảm thấy nóng, mặc dù tay và chân cô lạnh?
Như bàn luận trước đó, tay và chân của cô Ames lạnh vì catecholamine gây co mạch các tiểu động mạch dưới da trong tuần hoàn. Tuy nhiên, tại sao cô cảm thấy nóng? Câu trả lời nằm ở vai trò của tuần hoàn dưới da trong phân tán nhiệt được hình thành bởi chuyển hóa. Bình thường, nhiệt được loại bỏ từ cơ thể qua đáp ứng trực tiếp bởi vùng hạ đồi. Đáp ứng làm giảm tác động của hệ giao cảm vào mạch máu dưới da => gây giãn mạch. Dòng máu ấm từ cơ thể chảy tới bề mặt da, nơi nhiệt có thể phân tán bởi đối lưu và bức xạ. Khi một pheochromocytoma hiện diện, lượng lớn catecholamine trong tuần hoàn hủy bỏ đáp ứng giãn mạch máu dưới da. Vì kết quả đó, cơ thể giữ nhiệt từ chuyển hóa và không bị phân tán nhiệt.
7, Phenoxybenzamine làm giảm huyết áp của cô Ames bằng cách nào?
Phenoxybenzamine, một alpha1-adrenergic antagonist, ức chế toàn bộ sự ảnh hưởng của catecholamine tác động trung gian qua thụ thể alpha 1. Sự tác động bao gồm co mạch dưới da, co mạch tạng, co cơ thắt vòng đường tiêu hóa, co cơ vòng của đồng tử. Như bàn luận trước đó, một lý do chính huyết áp tâm thu và huyết áp tâm trương của cô quá cao như vậy là do quá nhiều catecholamine => gây ra co các tiểu động mạch (tăng tổng trở ngoại biên). Khi sự co mạch đó bị khóa bởi alpha 1-adrenergic antagonist, TPR giảm và cả huyết áp tâm thu lẫn huyết áp tâm trương cũng giảm.
8, Sau khi liều thuốc phenoxybenzamine được thiết lập, mục tiêu thêm một liều thấp propranolol là gì?
Một điều trị với alpha 1- adrenergic antagonist được thiết lập, liều thấp propranolol – beta-adrenergic antagonist, có thể an toàn để kiểm sát làm giảm huyết áp sâu hơn. Thuốc được cố tình đưa ra trong chuỗi sự kiện này vì tác động mức độ cao của catecholamine vào tim và mạch máu. Nhớ lại sự co tiểu động mạch bởi catecholamine tăng huyết áp động mạch (afterload). Một tác động tăng afterload, nó thì khó khăn hơn cho tâm thất trái khi tống máu. Thật vậy, tăng afterload bù trừ ảnh hưởng khác của catecholamine => làm tăng cardiac output.
Khi afterload của Ames giảm bởi alpha1-adrenergic antagonist, công việc của tâm thất trái cũng giảm, và nó dễ dàng hơn cho tâm thất trái tống máu. Tại điểm đó, sự tác động của quá nhiều catecholamine làm tăng cardiac output (qua tăng nhịp tim và co bóp) sẽ trở nên hiển nhiên. Nói cách khác, huyết áp của Ames có thể giữ ở mức cao, dù đã dùng alpha 1- adernergic antagonist. Thêm propranolol, một beta-adrenergic antagonist, khóa sự ảnh hưởng của quá nhiều catecholamine ở nhịp tim và co mạch => sâu hơn là làm giảm huyết áp.
9, Điều gì có thể xảy ra nếu cô Ames chỉ dùng propranolol ?
Nó sẽ nguy hiểm nếu cô Ames chỉ dùng propranolol mà không kèm alpha1-adrenergic antagonist. Như bàn luận trước đó, quá nhiều catecholamine trong tuần hoàn gây co tiểu động mạch và làm tăng huyết áp động mạch (afterload). Tăng afterload => khó khăn hơn cho tâm thất trong việc tống máu. Hoạt động của catecholamines làm tăng co bóp qua thụ thể beta1 ở tim bù trừ một phần sự khó khăn này. Nếu cô Ames sử dụng thuốc khóa thụ thể beta 1 mà không có sự đi kèm của làm giảm TPR và afterload của thuốc khóa thụ thể alpha 1 => tim của cô có thể không có khả năng tống đủ máu cho nhau cầu chuyển hóa (suy tim).
Case được dịch từ sách: Physiology cases and problems
Dựa trên bản dịch của: NGUYỄN THỊ HUỲNH NHƯ – Khoa Y ĐHQG TP.HCM
