[Sổ tay Harrison Số 72] Bệnh Bạch cầu dòng Tủy, Hội chứng Rối loạn Sinh Tủy Và Rối loạn Tăng sinh Tủy

BẠCH CẦU CẤP DÒNG TỦY (AML)


AML là lý ác tính theo dòng của tiền chất tủy dòng tủy, trong đó các tế bào kém biệt hóa tích tụ trong tủy và tuần hoàn.
Các triệu chứng xảy ra do sự vắng mặt của các tế bào trưởng thành bình thường do tủy sản xuất, bao gồm các bạch cầu hạt (nhạy cảm với nhiễm trùng) và (nhạy cảm với ). Hơn nữa, nếu số lượng lớn các nguyên bào tủy ác tính chưa trưởng thành lưu hành, chứng có thể xâm nhập tổ chức và hiếm khi gây rối loạn chức năng. Có các phân nhóm hình thái khác nhau (
Bảng 72-1) có phần lớn các đặc điểm chồng chéo. Đáng chú ý là các nhân bạch cầu cấp thể tiền tủy bào (APL) (FAB M3) có xu hướng phát triển và đông nội mạch rải rác, đặc biệt trong khi cảm ứng hóa chất, do giải phóng các procoagulant từ các hạt trong bào tương.
Tỷ Lệ Mắc Và Nguyên Ở Hoa Kỳ khoảng 13,780 trường hợp mắc năm 2012. AML chiếm khoảng 80% bạch cầu cấp ở người lớn. nguyên chưa rõ ở đại đa số các trường hợp. Ba phơi nhiễm môi trường làm tăng nguy cơ: tiếp xúc benzen lâu dài, phơi nhiễm bức xạ và đã điều trị trước đó với tác nhân alkyl hóa (đặc biệt đồng thời xạ trị) và chất ức chế topoisomerase II (VD doxorubicin và etoposide). Bạch cầu kinh dòng tủy (CML), các hội chứng rối loạn sinh tủy và rối loạn tăng sinh tủy đều có thể tiển triển thành AML. Một số bất thường về nhất định có liên quan tới các biến thể hình thái đặc biệt: t(15;17) với APL, inv(16) với bạch cầu ái toan; các bất thường khác xảy ra ở nhiều thể. Nhiễm sắc thể 11q23 bất thường thường thấy ở bạch cầu.

tiến triển sau tiếp xúc với các chất ức chế topoisomerase II. Sự xóa bỏ nhiễm sắc thể 5 hoặc 7 được thấy ở bạch cầu sau xạ trị kết hợp hóa trị. Các bất thường về đặc biệt có ảnh hưởng mạnh mẽ đến kết quả điều
trị. Biểu hiện của MDR1 (bơm kháng đa ) thường gặp ở nhân cũ và ảnh hưởng xấu đến tiên lượng.


Đặc Điểm Và Cận


Các triệu chứng đầu tiên của bạch cầu cấp thường biểu hiện khoảng <3 tháng; hội chứng tiền lơ-xê-mi có thể gặp trong 25% số nhên AML.
Triệu chứng thiếu , xanh xao, mệt mỏi, suy nhược, hồi hộp và khó thở khi gắng sức hay gặp nhất. Số lượng bạch cầu (WBC) có thể thấp, bình thường hoặc tăng rõ rệt; các tế bào blast có thể có hoặc không trong vòng tuần hoàn; với WBC >100 × 10
9 blast/l, có thể có tăng lắng đọng bạch cầu ở phổi và . Nhiễm trùng mụn mủ nhỏ ở da hay gặp. Giảm dẫn đến chảy tự phát, chảy cam, đốm , kết mạc, chảy lợi và bầm , đặc biệt khi số lượng
<20,000/μL. Hay gặp chán ăn và gầy sút cân; có thể có .
Nhiễm khuẩn và nhiễm nấm hay gặp; nguy cơ cao hơn khi số lượng bạch cầu trung tính <5000/μL, tổn thương hàng rào da và niêm mạc làm trầm trọng thêm sự nhạy cảm; nhiễm trùng có thể bị che khuất trên do giảm bạch cầu trầm trọng và để nhận ra nhanh chóng đòi hỏi mức độ nghi ngờ cao.
Gan, xảy ra ở khoảng một phần ba số nhân; màng do bạch cầu có thể có với triệu chứng đau đầu, buồn nôn, giật, phù gai thị, liệt thần kinh sọ.
Các bất thường bao gồm hạ natri , hạ kali , tăng lactate dehydrogenase (LDH) , tăng acid uric
và nhiễm toan (hiếm). Nếu số lượng tế bào blast rất cao trong , tăng kali giả và hạ đường huyết có thể xảy ra (kali được giải phóng và glucose bị tiêu thụ bởi các tế bào ung thư sau khi bị rút ra).

Advertisement

BẠCH CẦU KINH DÒNG TỦY (CML)


CML là lý ác tính theo dòng thường đặc trưng bởi và tăng sinh bạch cầu hạt; diễn biến ban đầu không đau nhưng dẫn đến kết quả trong giai đoạn bạch cầu (bùng phát blast) có tiên lượng xấu hơn AML tự nhiên; tỷ lệ tiến triển đến giai đoạn bùng phát rất thay đổi; nói chung thời gian sống thêm là 4 năm từ khi chẩn đoán.

 


Nguồn: Harrison Manual   18th

Tham khảo bản  của nhóm ” chia 

Người viết: Donny Trần

Advertisement

Giới thiệu Donny

Avatar

Like page Y lâm sàng để cập nhật những thông tin và bài viết mới nhất!

Check Also

[Sinh lý Guyton số 73] Chuyển hoá và năng lượng

Adenosine Triphosphate – “Chất mang năng lượng” trong chuyển hoá Carbohydrat, chất béo, and protein …