1.MÔ TẢ
Dãn các mạch máu nhỏ tạo các tổn thương màu đỏ trên da. có thể xuất hiện như môt đường kẻ đỏ, nốt với nhiều nhánh nhỏ lan tỏa
2.NGUYÊN NHÂN
Các nguyên nhân được liệt kê ở Table 1.2.
3.CƠ CHẾ
Rất khó để đưa ra cơ chế riêng của từng loại giãn mao mạch trong cuốn sách này. Cơ chế chủ yếu do giãn mao mạch mãn tính. Ngoại lệ hội chứng giãn mao mạch xuất huyết di truyền là do có sự tổn thương thực sự của mạch máu Hội chứng giãn mao mạch xuất huyết di truyền
HHT là đột biến trội trên nhiễm sắc thể thường, gây giãn mao mạch và gây dị tật mạch máu. Người ta cho rằng yếu tố trung gian là bất thường di truyền protein của receptor beta TGF. TGF-β có tác dụng điều chỉnh cấu trúc mạch, hình thành chất nền và hình thành màng tế bào Các bất thường làm tạo ra các mạch máu dễ vỡ.
Xơ cứng bì
Cơ chế giãn mạch trong bênh xơ cứng bì là chưa rõ. Người ta cho rằng có sự tổn thương nội mô dẫn đến phản ứng tân tạo mạch. Có thể có sự tham gia của TGF-β, tuy nhiên có khá ít bằng chứng về vấn đề này
4.Ý NGHĨA
Có hằng nghìn nguyên nhân gây nên giãn mạch, các triệu chứng đặc hiệu khá giới hạn. Tuy nhiên, các tổn thương đặc hiệu có thể hỗ trợ chuẩn đoán
• Giãn mạch quanh móng có cơ chế bệnh sinh là do tự miễn giống như bệnh hệ thống ở mô liên kết như lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hoặc viêm da cơ90
• Tổn thương rát rộng hình đa giác hoặc ovan có thể do hội chứng CREST và có thể hỗ trợ chuẩn đoán90
• Sự xuất hiện giãn mạch ở người trưởng thành ở màng nhầy, tứ chi, và dưới móng có thể giúp trong chuẩn đoán giãn mạch xuất huyết di truyền
Nguồn: Mechanisms of Clinical Signs. 1st Edition. Mark Dennis William Bowen Lucy Cho.
Tham khảo bản dịch của nhóm “Chia sẻ ca lâm sàng”
Xem tất cả Cơ chế tiệu chứng tại: