[Sổ tay Harrison số 198] Rối Loạn Hệ Thần Kinh Tự Chủ

Advertisement

Hệ thần kinh tự chủ (ANS) (Hình 198-1) phân bố đến toàn bộ sợi trục TK và đến tất cả các hệ cơ quan. Nó điều hòa huyết áp (bp), nhịp tim, giấc ngủ, và bàng quang và chức năng ruột. Nó hoạt động tự động, do đó tầm quan trọng đầy đủ của nó chỉ phát hiện khi chức năng ANS bị tổn thương, dẫn đến rối loạn tự chủ.
Đặc trưng chính của ANS được tóm tắt trong
Bảng 198-1. Đáp ứng với hoạt động giao cảm hay đối giao cảm thường có hiệu ứng đối lập; hoạt động từng phần của cả hai hệ này cho phép đồng bộ nhiều chức năng của cơ thể.
Xem xét rối loạn chức năng tự chủ trong các chẩn đoán phân biệt của BN với hạ huyết áp tư thế không giải thích được, rối loạn giấc ngủ, liệt dương, rối loạn chức năng bàng quang (tiểu thường xuyên, ngắt dừng, hay không tự chủ), tiêu chảy, táo bón, triệu chứng đường tiêu hoá trên (đầy hơi, buồn nôn, nôn thức ăn cũ), thay đổi mồ hôi (tăng tiết hay giảm tiết mồ hôi).
Hạ huyết áp tư thế (OH) có lẽ là đặc trưng bệnh lý chủ yếu của rối loạn chức năng tự chủ. Ngất từ hạ huyết áp làm suy yếu tưới máu não (Chương 56). Những biểu hiện khác của suy giảm phản xạ áp lực là tăng huyết áp khi nằm, nhịp tim được giữ cố định bất kì tư thế nào, hạ huyết áp sau ăn, và huyết áp rất cao về đêm. Nhiều BN với OH có chẩn đoán tăng huyết áp trước đó. Các nguyên nhân phổ biến nhất của OH không bắt nguồn từ thần kinh; cần phải chẩn đoán phân biệt với các nguyên nhân thần kinh.

HÌNH 198-1 Giản đồ hệ thần kinh tự chủ (Từ M. Moskowitz: Clin Endocrinol Metab 6:745, 1977.)

RỐI LOẠN HỆ THẦN KINH TỰ CHỦ

Rối loạn tự chủ thường xảy ra với nhiều các rối loạn hệ thần kinh trung ương và/hoặc ngoại biên (Bảng 198-2). Những bệnh của CNS có thể gây rối loạn chức năng ANS ở nhiều mức độ, gồm hạ đồ, thân não, hay tuỷ sống.
Teo đa hệ thống (MSA) là một rối loạn thoái hoá thần kinh tiến triển gồm suy tự chủ (OH và/hay bàng quang thần kinh) kết hợp với cả hội chứng parkinson (MSA-p) và triệu chứng tiểu não (MSA-c), thường cùng với rối loạn chức năng nhận thức tiến triển. Rối loạn tự chủ cũng phổ biến ở bệnh Parkinson phát triển và sa sút trí tuệ thể Lewy.
Chấn thương tuỷ sống có thể kèm theo tăng phản xạ tự chủ ảnh hưởng đến chức năng ruột, bàng quang, tình dục, điều hoà nhiệt độ và tim mạch. Tăng rõ rệt tổn thương tự chủ (rối loạn phản xạ tự chủ) có thể được gợi ra bằng cách kích thích bàng quang, da, hay cơ với sang thương tuỷ sống trên mức C6. Bàng quang căng tức, đặt catheter, đặt ống thông, hay nhiễm trùng tiểu là một kích hoạt phổ biến và chính xác của rối loạn phản xạ tự chủ. Tăng/giảm thân nhiệt trầm trọng có thể do không có khả năng cảm nhận cùng với mất cảm giác nóng/lạnh bên dưới mức tuỷ tổn thương.
Bệnh TK ngoại biên ảnh hưởng đến sợi myelin và không myelin nhỏ của hệ giao cảm và đối giao cảm là nguyên nhân phổ biến nhất của suy tự chủ mạn (Chương 205). Tổn thương tự chủ trong đái tháo đường điển hình khởi phát ~10 năm sau khi bệnh và diễn tiến chậm. Bệnh TK ruột do ĐTĐ có thể dẫn đến liệt dạ dày, buồn nôn và nôn, suy dinh dưỡng, kiềm dịch vị rối loạn nhu động ruột. Liệt dương, tiểu không tự chủ, đồng tử bất thường vàOH có thể xảy ra. Kéo dài khoảng QT làm tăng nguy cơ đột tử. Bệnh TK xảy ra cả dạng lẻ tẻ và dạng gia đình như amyloidosis. BN điển hình biểu hiện đau đa dây thần kinh ở xa. Bệnh đa dây thần kinh do rượu chỉ có những triệu chứng của suy tự chủ khi bệnh thần kinh trầm trọng. Đợt cấp của porphyria gồm có nhịp tim nhanh, vã mồ hôi, bí tiểu, và tăng huyết áp; những triệu chứng nổi bật khác gồm lo lắng, đau bụng, buồn nôn và nôn. Dao động huyết áp thất thường và loạn nhịp tim có thể trầm trọng trong Hội chứng Guillain-Barré. Bệnh thần kinh tự chủ tự miễn biểu hiện như một đợt bán cấp của suy tự chủ tiến triển, đặc trưng bởi OH, bệnh thần kinh toàn bộ (liệt dạ dày, tắc ruột, táo bón/tiêu chảy), không vã mồ hôi, khô niêm mạc, thay đổi trương lực đồng tử

Advertisement
. Khởi phát sau nhiễm virus; kháng thể huyết thanh với thụ thể ACh ở hạch (A3 AChR) dùng để chẩn đoán, và vài BN xuất hiện đáp ứng với liệu pháp miễn dịch. Ít BN mắc rối loạn tự chủ như là một rối loạn cận ung (Chương 84). Có năm bệnh TK tự chủ và cảm giác di truyền được biết (HSAN I– V).
Botulism
liên quan với mờ mắt, khô miệng, buồn nôn, đồng tử không phản ứng hay phản ứng chậm, bí tiểu, táo báo. Hội chứng nhịp tim nhanh do tư thế (POTS) biểu hiện với các triệu chứng của bất dung nạp tư thế đứng (không OH), bao gồm khó thở, nhức đầu nhẹ, kém dung nạp với thể dục đi kèm với tăng nhịp tim nhưng không tụt huyết áp. Tăng tiết mồ hôi nguyên phát ảnh hưởng 0.6-1.0% dân số; triệu chứng thường gặp là vã mồ hôi rất nhiều ở lòng bàn tay và bàn chân. Khởi phát ở tuổi dậy thì, triệu chứng giảm khi lớn tuổi. Mặc dù không nguy hiểm, nhưng tình trạng này gây ra những e ngại; điều trị bằng cách cắt hạch giao cảm và tiêm độc tố botulinum vùng thường có hiệu quả.

HỘI CHỨNG ĐAU VÙNG PHỨC TẠP (LOẠN DƯỠNG PHẢN XẠ GIAO CẢM VÀ ĐAU THỐNG)

Hội chứng đau vùng phức tạp (CRPS) loại 1 là hội chứng đau vùng mà phát triển sau chấn thương mô. Dị cảm đau (nhận thức của một kích thích không đau như đau), tăng cảm đau (đau dữ dội đáp ứng với kích thích đau), và đau tự phát xảy ra. Triệu chứng thì không liên quan đến mức độ trầm trọng của chấn thương ban đầu và không giới hạn trong phân bố của các dây thần kinh đơn lẻ. CRPS loại 2 là hội chứng đau vùng mà phát triển sau chấn thương dây thần kinh ngoại biên, thường các thân thần kinh lớn. Đau tự phát khởi phát đầu tiên trong phạm vi ảnh hưởng của dây thần kinh nhưng cuối cùng lan rộng ra ngoài phạm vi phân bố.
Vận động sớm với các liệu pháp vật lý hoặc sử dụng glucocorticoid ngắn hạn thì có ích cho CRPS loại 1.
Những điều trị khác gồm khoá adrenergic, NSAIDs, khoá kênh calci, phenytoin, opioids, và calcitonin.
Khoá hạch sao là một kĩ thuật điều trị xâm lấn thường được dùng để giảm đau tạm thời, nhưng hiệu quả lặp đi lặp lại thì không chắc chắn

Nguồn: Harrison Manual   18th

Tham khảo bài  của nhóm “chia ca ” 

Xem tất cả nội khoa Harrison tại:

https://ykhoa.org/category/khoa-hoc/noi-khoa-harrison/

Advertisement
Print Friendly, PDF & Email

Giới thiệu QuangNhan

Check Also

[Xét nghiệm 49] Glucose máu (Glucose, Glycémie Veineusse / Blood Sugar, Glucose in Whole Blood, Serum, Plasma, Fasting Plasma Glucose)

Advertisement Nhắc lại sinh lý Bình thường glucose máu xuất xứ từ 2 nguồn hoàn …