[Sinh lý thú vị số 52] Adrenocortical excess: cushing’s syndrome -Hội chứng Cushing

Hải là một viên 48 tuổi của công ty vận chuyển địa phương. Hơn hai năm trở lại đây, ông tăng 30 pound, như xung quanh phần trung tâm, mặt, , mặc dù tay ông ấy và chân ông ấy trở nên ốm đi. Thêm vào đó, ông có dấu hiệu căng tím tái ở vùng bụng. Sự thèm của ông ấy luôn luôn tốt (kiểu như khỏe từ trước đến giờ), nhưng hai năm trở lại đây, ông bắt đầu to lớn. Ông đi gặp bác sĩ của mình vì ông có vấn đề khi đang nâng vật nặng đòi hỏi nhu cầu công việc của ông.

Tại phòng khám, huyết áp của ông tăng đáng kể 165/105. Ông có béo bụng trung tâm với chi thì cái to cái nhỏ, một cái bướu lớn (a buffalo hump) tích tụ mỡ, “moon face”, căng tím tái vùng bụng. thấy tăng, glucose lúc đói cũng tăng, K+ giảm.

Khi sử dụng thuốc liều thấp dexamethasone (glucocorticoid dạng tổng hợp), nồng độ trong của ông vẫn tăng. Bác sĩ cho chụp CT, thấy có 7cm ở tuyến thượng trái. được loại bỏ một tuần sau đó.

1, Hải. Ông ấy có tuyến thượng và nó tiết lượng lớn hormone vỏ thượng , chủ yếu là và aldosterone. Tăng nồng độ của chịu trách nhiệm cho béo bụng trung tâm của ông, buffalo hump, phá hủy cơ, tăng glucose . Cơ chế gây ra triệu chứng đó?

=> hoạt động đa dạng, một trong số đó là . Một trò cần thiết của là thúc đẩy hình thành glucose (gluconeogenesis) bởi béo và chỉ đạo nền theo hướng tổng hợp glucose. Thật vậy, giảm hình thành lipid và kích thích thủy phân lipid, cung cấp tạo thành glucose ở gan. còn làm tăng dị hóa và giảm tổng hợp mới, cung cấp nhiều hơn các amino acid cho gan tổng hợp glucose.

Bởi vì , nồng độ trong huyết thanh của ông ấy tăng. Các hoạt động sinh lý bình thường của bị khuếch đại lên. Ông bị tăng glucose vì gan tổng hợp quá nhiều glucose. Ông ấy bị phá hoại cơ (teo cơ tay và chân) vì ảnh hưởng của dị hóa . Xu hướng tích lũy mỡ xung quanh thân (béo bụng trung tâm), mặt, cổ, lưng (buffalo hump) là đặc trưng của cường . Đặc trưng khó hiểu là vì kích thích phân giải lipid (tăng phân giải mỡ), nó còn kích thích thèm và vì lý do đó vẫn chưa thể hiểu hoàn toàn, sự tăng hấp thu calo gây ra béo được “gửi” vào những vùng đặc biệt của cơ thể.

2, Tại sao hormone ACTH trong huyết thanh lại thấp? Nguyên cường bị loại trừ bởi sự giảm ACTH huyết thanh?

=> Thấp ACTH do nồng độ cortisol quá cao được tiết từ (cơ chế điều hòa ngược). Có 3 tiềm năng gây ra cường cortisol: Một vùng hạ đồi tiết CRH, một thùy trước tuyến yên tiết ACTH, một ectopic tiết ACTH. Trong mỗi nguy cơ tiềm tàng gây ra cường cortisol, nồng độ ACTH luôn tăng. Vấn đề đặt ra là ACTH lại giảm chứ không tăng.

3, Cơ thể người đáp ứng với kiểm tra thuốc dexamethasone liều thấp? Đáp ứng của ông có bình thường không? Nếu không thì tại sao không?

Advertisement

=> Dexamethasone là một glucocorticoid tổng hợp, nó có tất cả các tác động của cortisol, bao gồm ức chế tiết ACTH từ thùy trước tuyến yên. Một người khỏe mạnh, liều thấp dexamethasone ức chế tiết ACTH, ức chế sự tiết cortisol nội sinh. Theo đó cả ACTH và cortisol trong đều giảm.

Đáp ứng của ông với liều thấ dexamethasone là bất thường (vì cortisol huyết thanh vẫn cao), do tuyến thựng tự động tiết lượng lớn cortisol. Nồng độ cao của cortisol hoàn toàn ức

chế sự tiết của ACTH. Khi nhiều glucocorticoid được thêm vào ở dạng dexamethasone tổng hợp, sự ức chế tiết sâu hơn ACTH không diễn ra vì vốn dĩ nó đã bị ức chế hoàn toàn.

4, Tại sao huyết áp của ông lại tăng?

=> Có hai lý do: (1) tăng nồng độ cortisol; (2) tăng nồng độ aldosterone. Cortisol tăng huyết áp do nó làm up-regulation của thụ thể beta1 – adrenergic ở lớp cơ trơn mạch => tăng nhận cảm với mạch (cụ thể là tiểu động mạch), với hoạt động co mạch của catecholamine (norepinephrine). Aldosterone ảnh hưởng lên sự hấp thu Na+ ở , làm tăng hấ thu => tăng V ngoại bào và thể tích => tăng preload => tăng cardiac output và tăng huyết áp.

5, Tại sao nồng độ K+ huyết thanh lại giảm?

=> Do aldosterone bài tiết K+ ở principal của .

6, Ở phụ , gây nam hóa, với tăng mọc lông, mụng trứng cá, ngưng kinh. Tại sao có những ảnh hưởng đó lên ?

=> Do vỏ tuyến thượng tiết DHEA (dehydroepiandrosterone) và androstenedione. Ở , vỏ thượng là nguồn chính tiết androgens. Ở phụ , , tăng hoạt động của vỏ tuyến thượng => tăng nhiều lượng androgens => nam hóa. Ở nam, hội chứng này tiết androgen tăng, nhưng tăng chỉ là “drop in the bucket” vì tinh hoàn tiết lượng lớn androgen (testosterone).

7, Nếu phẫu thuật của ông bị trì hoãn, bác sĩ kê toa thuốc ức chế tổng hợp vỏ thượng . Thuốc gì có thể được kê toa và cơ chế như thế nào?

=> Ketoconazole, ức chế cholesterol desmolase – đây là enzyme xúc tác bước đầu tiên của sinh tổng hợp hormone vỏ tuyến thượng ).

Case được  từ sách: Physiology cases and problems
Tham khảo bản  của: NGUYỄN THỊ HUỲNH NHƯ – Khoa  ĐHQG TP.HCM

Advertisement

Giới thiệu Lac Thu

Avatar

Like page Y lâm sàng để cập nhật những thông tin và bài viết mới nhất!

Check Also

[Sổ tay Harrison Số 163] Viêm gan cấp

VIÊM GAN VI RÚT Viêm gan virut cấp tính là một nhiễm trùng toàn thân …