[Cơ chế triệu chứng số 21] Viêm mạch mạng xanh tím

1.MÔ TẢ
Một điểm, da hơi xanh / tím đổi màu mà có một sự xuất hiện mạng lưới hoặc ren.

2.NGUYÊN NHÂN
Thường gặp
• Viêm mạng mạch xanh tím vô căn hoặc nguyên phát(LR)
• Người cao tuổi
Ít gặp
• Viêm mạng mạch xanh tím thứ phát
•Tăng đông máu/trạng thái huyết học

• Hội chứng kháng phospholipd
• Hội chứng của Snedden
• Chứng Cryoglobulin huyết
• Đa u tuỷ xương
• Đa hồng cầu
• DVT
• TTP
• Viêm mạch
•Rối loạn mô liên kết(e.g. SLE, Sjögren’s)
• Tắc mạch (VD: Hội chứng huyết tắc cholesterol)
• Lắng đọng thành mạch (VD: lắng đọng calci thành mạch)
• Tác dụng phụ do Amantadine
• Tác dụng phụ do Quinine
3.CƠ CHẾ CHUNG

LR chủ yếu là tăng hiện rõ đám rối tĩnh mạch của da. Giãn mạch và khử oxy của máu trong các đám rối là hai yếu tố chính. Các đám rối tĩnh mạch của da được hình thành khi các tiểu động mạch phát sinh từ lớp hạ bì, vuông góc với da, phân chia để tạo thành một chiếc giường mao mạch. Các mao mạch sau đó chảy vào tiểu tĩnh mạch và đám rối tĩnh mạch ở ngoại vi của giường. Nói chung, giãn mạch là do chức năng của hệ thần kinh tự trị bị thay đổi; lưu hành các yếu tố gây giãn mạch; hoặc phản ứng với tình trạng thiếu oxy. Giãn mạch cho phép máu tĩnh mạch nhiều hơn hiện diện trong tiểu tĩnh mạch ứ, làm cho
chúng lớn hơn và quan sát qua da dễ dàng hơn. Khử oxy chủ yếu do giảm tưới máu ở da, có thể là một kết quả của việc giảm lưu lượng máu vào trong tiểu động mạch hoặc giảm lưu lượng máu ra trong tiểu tĩnh mạch. Những thay đổi trong dòng chảy được gây ra bởi:
• giảm lưu lượng máu tới tiểu động mạch – co thắt mạch do lạnh, hoạt động ANS, huyết khối động mạch hoặc tăng độ nhớt máu
• giảm lưu lượng máu ra khỏi tiểu tĩnh mạch – huyết khối tĩnh mạch, tăng độ nhớt máu.

LR vô căn hoặc tiên phát

LR mà không có sự hiện diện của các bệnh
tiềm ẩn được cho là do co thắt mạch tiểu động mạch tự phát, làm giảm oxy máu trong dòng chảy, gây thiếu oxy mô và tăng khử oxy của máu tĩnh mạch.

Người cao tuổi
Các cơ chế trước đây áp dụng cho bệnh nhân cao tuổi, nhưng với các yếu tố gia tăng độ mỏng của da thường xảy ra với tuổi già. da mỏng manh này làm cho nó nhiều khả năng các đám rối tĩnh mạch sẽ được hiển thị và, do đó, rằng LR sẽ có mặt.
Hội chứng kháng phospholipid
Huyết khối mạch máu gây ra bởi các kháng thể chống phospholipid dẫn đến chặn hệ thống tiểu tĩnh mạch hoặc tiểu động mạch. Điều này dẫn đến giảm oxy máu trong dòng chảy và tăng khử ôxy máu. Tĩnh mạch cũng có thể trở nên phì đại nếu có một cục máu đông dừng tại các đám rối tĩnh mạch. Kết quả nhìn thấy tĩnh mạch rõ hơn
Chứng cyroglobulin huyết
Cryoglobulins là các protein không hòa tan và kết tủa hoặc kết hợp với nhau khi nhiệt độ giảm xuống. Bởi vì điều này, độ nhớt của máu tăng lên và do đó giảm lưu lượng dòng máu qua các mạch, cũng như tăng khử oxy của hồng cầu. Sự kết hợp của các yếu tố này cộng với huyết khối mạch máu nhỏ (như là một kết
quả của globulin tập hợp lại với nhau), dẫn đến thiếu oxy máu và giãn nở của các mạch nối trong da, được cho là dẫn đến LR.
4.Ý NGHĨA
Mặc dù có nhiều nguyên nhân tiềm năng, LR vẫn là một dấu hiệu có giá trị. LR vô căn hoặc nguyên phát là một chẩn đoán loại trừ và các nguyên nhân khác cần được loại trừ đầu tiên:
• LR đã được chứng minh là có một mối quan hệ trọng yếu với hội chứng kháng phospholipid trong sự vắng mặt của bệnh lupus ban đỏ, có tới 40% bệnh nhân có LR là dấu hiệu đầu tiên của bệnh rối loạn đông máu cơ bản.
• LR ở bệnh nhân bị bệnh lupus ban đỏ đã được chứng minh là một yếu tố dự báo trọng yếu của sự phát triển của các triệu chứng tâm thần kinh của bệnh lupus ban đỏ.

 

Nguồn: Mechanisms of Clinical Signs. 1st Edition. Mark Dennis William Bowen Lucy Cho.

Tham khảo bản dịch của nhóm “Chia sẻ ca lâm sàng”

 

Xem tất cả Cơ chế tiệu chứng tại:

https://ykhoa.org/category/khoa-hoc/co-che-trieu-chung/