[Sinh lý thú vị số 55] Cường tuyến thượng thận nguyên phát

Tài là một nghệ sĩ vi ô lông 53 tuổi. Ông ấy luôn có một rất tuyệt vời (rất tốt). Tuy nhiên, sau hai trận tennis vào một ngày nắng nóng của tháng bảy, ông ấy đột ngột trải qua những cơn đau tệ hại nhất trong cuộc đời. Cơn đau đến như một làn sóng bắt đầu từ hông phải và lan tỏa đến vùng háng. Khi ông ta đi vào phòng tắm, ông ta đi tiểu ra tiểu màu đỏ tươi. Người bạn chơi tennis cùng với ông ấy lái xe đưa ông ấy đến phòng cấp cứu, nơi ông ấy được chụp X quang (Intravenous pyelogram – IVP) đường tiết niệu và cho thấy có rất nhiều sỏi. Ông ấy được đưa về nhà với toa cho narcotics và hướng dẫn uống nhiều và “đợi nó ra” (chờ sỏi ra). May mắn thay, Tài không cần đợi lâu; tối hôm đó ông đi tiểu nhiều tiểu màu đỏ tươi và hai viên sỏi màu nâu. Ông ấy giữ viên sỏi, như được hướng dẫn, để hóa học.

Tài gặp bác sĩ của ông ấy vào ngày tiếp theo. Không có gì bất thường trong trước đó, trừ táo bón và được vợ thuyết phục bổ sung Calci và .

Kết quả Ca2+ huyết thanh tăng; phosphate giảm; hormone cận giáp huyết thanh tăng cao (125pg/ml, trong khi bình thường chỉ tầm 10-65pg/ml). Alkaline phosphatase tăng, thải Ca2+ tiểu tăng, thành phần sỏi là Calcium oxalate.

Dựa vào kết quả trên, Tài được chẩn đoán là cường tuyến thượng thận nguyên phát và được sắp xếp cho . Trong khi chờ đợi , ông ấy được hướng dẫn là ngưng tất cả nguồn cung cấp Ca2+ và vitamin, uống ít nhất 3L /ngày. Khi , một tuyến cận giáp đơn lẻ được xác định và loại bỏ. Tài phục hồi tốt, Ca2+, phosphate và PTH huyết thanh trở về bình thường và ông ấy không còn tái diễn sỏi đường tiết niệu.

1, Các dạng Ca2+ trong huyết thanh? Dạng nào hoạt động sinh học?

=> Giá trị bình thường tổng nồng độ Ca2+ huyết thanh là 10mg/dl. Tổng Ca2+ chia làm 3 loại:

  • Ca2+ liên kết albumin – chiếm 40%; (2) Ca2+ kết hợp ion tạo thành hợp – chiếm 10%;
  • Ca2+ tự do – chiếm 50%. Chỉ có Ca2+ dạng tự do hoạt động sinh học.

2, Hoạt động sinh lý của PTH ở xương, thận và ?

=> Hoạt động của PTH ở xương, thận và được phối hợp để tăng nồng độ Ca2+ và giảm nồng độ phosphate trong huyết thanh.

Calcium Homeostasis Serum Calcium - PTH - Vitamin D Regulation ...

Ở xương, PTH hoạt động phối hợp với 1,25-dihydroxycholecalciferol để kích thích osteoclasts và tăng hủy xương (bone resorption). Như vậy, cả Ca2+ và phosphate được giải phóng từ mineralized bone (khoáng ) vào ngoại bào. Nhưng bản thân xương không làm tăng nồng độ Ca2+ huyết thanh bởi vì phosphate được giải phóng từ xương kết hợp với Ca2+.

Ở thận, PTH có hai hoạt động, cả hai là trung gian bởi hoạt hóa adenylylcyclase và tạo ra của cAMP: (1) Ở đoạn sớm ống lượn gần, PTH ức chế đồng Na+-Phosphate (bơm này chịu trách nhiệm cho tái hấp thu phosphase) => làm tăng thải phosphate qua tiểu. Tác động làm phosphate nhiều trong tiểu (phosphaturic) của PTH là phần quan trọng, vì phosphate tạo ra từ bone resorption sau đó được thải qua tiểu và cho phép tăng nồng độ Ca2+ huyết thanh.

Ở ruột, PTH hoạt động gián tiếp làm tăng hấp thu Ca2+ bởi kích thích thận tổng hợp 1,25-dihydroxycholecalciferol, dạng hoạt động của .

3, Bác sĩ của Tài chẩn đoán cường tuyến cận giáp nguyên phát dựa vào nồng độ Ca2+, phosphate, PTH huyết thanh. Các giá trị đó phù hợp với cường tuyến cận giáp nguyên phát như thế nào?

=> Hypercalcemic (nồng độ Ca2+ huyết thanh cao 11,5mg/dl) và hypophosphatemic (nồng độ Phosphate giảm là 2mg/dl). Ngoài ra, một lượng cao PTH trong tuần hoàn. U tuyến cận giáp tiết ra quá nhiều PTH: tăng hủy xương, giảm tái hấp thu phosphate ở thận, tăng tái hấp thu Ca2+ ở thận và tăng hấp thu Ca2+ ở ruột (qua tăng 1,25-dihydroxycholecalciferol). Thật vậy, tăng calci kết quả từ tăng bone resorption, tăng tái hấp thu Ca2+ ở thận, và tăng hấp thu Ca2+ ở ruột. Giảm phosphate là do giảm tái hấp thu phosphate ở thận.

Advertisement

Cường tuyến cận giáp nguyên phát thỉnh thoảng có các đặc trưng: “stones, bones and groans”: Stones từ hypercalciuria; bones từ tăng bone resorption và groans từ táo bón gây ra bởi hypercalcemia.

Câu hỏi đặt ra tại sao tăng Ca2+ không ức chế sự tiết PTH? Sự tiết PTH bởi cận giáp bình thường bị ức chế bởi tăng Calci . Tuy nhiên, sự tiết của PTH bởi thì tự động và do đó nó không chịu tác động của cơ chế điều hòa ngược âm tính.

4, Sự quan trọng của nồng độ cao alkaline phosphatase

=> Nguồn chính của alkaline phosphatase là và xương. Tăng nồng độ của alkaline phosphatase ở xương thì liên quan với sự tăng hoạt động osteoblastic (hình thành xương) và high bone turnover (xem hình).

5, Để chẩn đoán đúng, nó thì quan trọng để biết albumin huyết thanh của Tài bình thường. Tại sao?

=> Ca2+ tồn tại 3 dạng như đã đề cập. Chúng ta cần biết sự tăng của tổng Ca2+ về cơ bản là kết quả của sự tăng nồng độ albumin hay là vì bất thường cân bằng nội môi Ca2+. Nồng độ của albumin huyết thanh bình thường => tăng tổng ca2+ gây ra bởi sự tăng ion Ca2+, dạng Ca2+ hoạt tính sinh học.

6, Tại sao bài tiết Ca2+ tiểu tăng (hypercalciuria)

=> Hypercalciuria -> hình thành sự đau do sỏi. Chúng ta tự hỏi nếu PTH tăng tái hấp thu Ca2+, tại sao cường tuyến cận giáp nguyên phát lại tăng bài tiết Ca2+. Đúng là hoạt động của PTH là làm tăng tái hấp thu Ca2+ ở ống lượn xa làm hypercalcemia. Tuy nhiên, nồng độ Ca2+ huyết thanh tăng, lượng lọc của Ca2+ cũng tăng. => dù tăng tái hấp thu, nhưng lượng lọc Ca2+ cuối cùng vượt ngưỡng khả năng tái hấp thu của thận nên bài tiết => cả tái hấp thu và bài tiết điều tăng.

7, Mối liên quan giữa việc gần đây Tài bổ sung Ca2+ hằng ngày và sự tăng bài tiết Ca2+ tiểu?

=> lý cường tuyến cận giáp nguyên phát của ông xảy ra “yên lặng” trong nhiều năm, không triệu chứng vì nồng độ Ca2+ tăng dần, sự lọc của Ca2+ cũng tăng và nhiều Ca2+ được thải qua tiểu. Bởi sự trút Ca2+ vào tiểu, huyết thanh được bảo vệ khỏi nguy hiểm của tăng nồng độ Ca2+. Tuy nhiên khi ông ta uống Ca2+ và bổ sung, tải Ca2+ với thận của ông tăng mạnh. Cuối cùng kết tủa xảy ra do mất vào trận tennis. Sự mất kích thích tiết ADH và tiểu của ông trở nên bị cô đặc. Triệu chứng của ông do tăng nồng độ Ca2+ tiểu và kết tủa sỏi Calcium oxalate.

Case được từ sách: Physiology cases and problems
Tham khảo bản của: NGUYỄN THỊ HUỲNH NHƯ – Khoa Y ĐHQG TP.HCM

 

Advertisement

Giới thiệu khanhlinh29

Avatar
Mình là Khánh Linh, sinh viên Y khoa. Hi vọng những bài đăng của mình có thể giúp ích cho mọi người!

Like page Y lâm sàng để cập nhật những thông tin và bài viết mới nhất!

Check Also

[Sinh lý thú vị số 51] Bệnh nhược giáp

Thảo là một cô giáo 43 tuổi của trường tiểu học. Tại đợt kiểm tra …